Bulózna epidermolýza alebo motýľ,pomerne zriedkavé a nebezpečné ochorenie. Je to genetická forma dermatitídy, ktorá sa vyznačuje vrodenými chybami v štruktúre kože. Bohužiaľ, k dnešnému dňu takéto porušenie neexistuje.
Ochorenie motýľov: príčiny a príznaky, Ako už bolo uvedené, takéto ochorenie jededičnej povahy a prejavuje sa spravidla bezprostredne po narodení dieťaťa. Čo je príčinou tohto ochorenia? Najprv musíte zvážiť štruktúru kože normálnej osoby.
U ľudí, horná vrstva kože alebo epidermis,Navrhnuté na ochranu pred vplyvmi prostredia. V normálnom stave sa pripája k hlbšej gule - derme. U pacientov s diagnostikovanou chorobou motýľov chýba spojenie medzi epidermou a dermou dostatočne silné na to, aby všetky vrstvy kože držali pohromade. Preto je koža takého dieťaťa náchylná na zranenie.
Prejavuje sa vrodená bulózna epidermolýzaokamžite po narodení. Rany a rany sa objavujú na pokožke aj pri najmenšom vonkajšom vplyve. Ak sa dieťa niečoho dotkne, na koži sa okamžite objaví stopa. K ochoreniu motýľov samozrejme patrí neustála bolesť.
Ako choroba postupuje, sú tiež postihnuté.sliznice očí, ústnej dutiny, hrtanu, čo sťažuje konzumáciu dieťaťa. V neskoršej fáze je možné pozorovať stratu zubov, poškodenie sliznice pažeráka a čriev.
Samotná choroba motýľov samozrejme nie jeje smrtiaci. Život v tomto stave je však ťažký. Okrem toho sú stále rany, zle sa hojiace vredy a vezikuly vynikajúcou bránou k hubovým, bakteriálnym a vírusovým infekciám. Pri absencii potrebnej starostlivosti sa pozoruje vývoj sepsy a výskyt ohnisiek nekrózy.
Bulózna epidermolýza: metódy liečby, Bohužiaľ, dnes je táto choroba nevyliečiteľná. Hlavné metódy liečby sú zamerané na prevenciu infekcie a rozvoja sepsy.
V niektorých prípadoch dieťa potrebujepravidelná liečba glukokortikoidovými hormónmi. Takéto ošetrenie pomáha predchádzať vzniku vyrážok a pľuzgierov na koži, slizniciach vnútorných orgánov. Niekedy sa liečia imunomodulátormi, ktoré pomáhajú telu bojovať s infekciami.
Choré dieťa potrebuje stálu starostlivosť,ktorá zahŕňa pravidelnú dezinfekciu rán a obväzov. Rany sa ošetrujú olivovým olejom, vitamínovými roztokmi, masťami obsahujúcimi antibiotiká, rastlinnými extraktmi. Pre chorú pokožku je veľmi užitočný liečebný kúpeľ s odvarom dubovej kôry, šnúry, harmančeka alebo slabého roztoku manganistanu draselného.
Osobitná pozornosť sa musí venovať výžive.V prvých mesiacoch života je dojčenie povinné. V budúcnosti by malo byť jedlo tekuté, bez soli, korenia alebo akýchkoľvek dráždivých potravín. Po kŕmení musí dieťa vypláchnuť ústa teplou, stráviteľnou vodou - zabráni sa tým tvorbe bublín a hnisaniu ďasien.
Topánky a oblečenie by mali byť čo najjemnejšie a najjemnejšievyrobené výlučne z prírodných tkanín. Ak sa kosti nedeformujú, potom by sa malo dieťa pohybovať - pomôže to zabrániť vzniku kontraktúr.
Choroba motýľa je často sprevádzaná vývojomanémia, ktorá je pre choré dieťa mimoriadne nebezpečná. Preto je potrebné neustále monitorovať stav krvi a v prípade potreby transfúziu plazmy a albumínu.
Niekedy sa na liečbu používa „tokoferol acetát“ -liek, ktorý stimuluje produkciu elastických a kolagénových vlákien v dermis. Terapia prebieha v niekoľkých fázach a zahŕňa niekoľko opakovaných kurzov. U niektorých pacientov to bola záchrana.
V každom prípade je choroba motýľov veľmi vážnou chorobou, ktorá vyžaduje neustálu liečbu.
