kretinizmus je ochorenie endokrinného systému,ktorý je sprevádzaný znížením činnosti štítnej žľazy. Ide o pomerne časté ochorenie, ktoré sa spravidla prejavuje v detstve. Aké sú teda jej prvé príznaky? Čo je nebezpečné porušenie syntézy hormónov štítnej žľazy? Existujú účinné liečby? Odpovede na tieto otázky budú zaujímať mnohých čitateľov.
Kretinizmus je ochorenie, ktoré je spojené s poruchou funkcie štítnej žľazy. Preto bude na začiatok užitočné zoznámiť sa so všeobecnými informáciami o práci tohto orgánu.
Štítna žľaza patrí medzi endokrinné žľazy.Prilieha k chrupke hrtana, pozostáva z pravého a ľavého laloku, ako aj z istmu, ktorý ich spája. Hlavnými hormónmi tejto žľazy sú tyroxín a trijódtyronín, ktorých syntéza sa vyskytuje iba v prítomnosti dostatočného množstva jódu. Okrem toho tento orgán produkuje niektoré ďalšie účinné látky, najmä kalcitonín (hormón zodpovedný za metabolizmus vápnika v tele).
Funkcia štítnej žľazy závisí aj odfungovanie hypotalamo-hypofyzárneho systému v mozgu. Hypofýza vylučuje hormón stimulujúci štítnu žľazu, ktorý aktivuje syntézu hormónov štítnej žľazy. A v hypotalame sa vyrábajú látky, ktoré riadia prácu hypofýzy.
Za účasti hormónov štítnej žľazy prebiehajú procesy ako:
Na pozadí poklesu množstva hormónov štítnej žľazyrozvoj ochorenia nazývaného hypotyreóza. Toto ochorenie môže zase viesť k rozvoju kretinizmu, myxedému a iným poruchám endokrinného systému.
V skutočnosti existuje veľa systémovklasifikácia tohto ochorenia. Najčastejšie deti trpia kretinizmom, pretože táto choroba je u nich vrodená. Na druhej strane môže byť aj získaná – vzniká pod vplyvom určitých faktorov.
V závislosti od príčiny sa rozlišuje niekoľko typov patológie:
Všeobecne známa je taká forma ochorenia ako endemický kretinizmus - fenomén, ktorý sa pozoruje u obyvateľov regiónov s nedostatočným jódom.
Hneď treba povedať, že ich je veľafaktory, ktoré môžu viesť k takejto chorobe. Ako už bolo spomenuté, kretinizmus postihuje deti, ktoré nemajú dostatok hormónov štítnej žľazy. A takýto stav môže byť vrodený aj získaný.
Príčiny vrodenej hypotyreózy zahŕňajú:
Získané formy ochorenia sa môžu vyskytnúť aj pod vplyvom rôznych faktorov:
Tento stav je vrodený a je spojenýs niektorými genetickými znakmi, porušením štruktúry DNA a chromozómov. Pri tejto chorobe sa hormóny syntetizujú v normálnom množstve, ale cieľové bunky na ne nie sú citlivé. Dedí sa od rodičov a prakticky nie je prístupný liečbe.
V skutočnosti je táto choroba mimoriadne nebezpečná, pretože hormóny štítnej žľazy do určitej miery riadia prácu takmer celého tela. Aké sú teda následky choroby?
Kretenizmus ovplyvňuje vývoj mozgumozog, spomaľuje ho. Najmä na pozadí ochorenia dochádza k narušeniu vývoja nervových vlákien, ako aj k zníženiu celkového počtu neurónov a tvorbe látok, ktoré potláčajú mozgovú aktivitu.
Prirodzene, nedostatok hormónov štítnej žľazy spôsobuje v tele aj ďalšie poruchy, najmä:
Prirodzene, ak sa takéto problémy vyskytnú v ranom detstve, potom pri absencii liečby dochádza k porušeniu práce takmer všetkých orgánových systémov.
Jediný spôsob, ako odhaliť chorobu vnovorodenec je krvný test na hormón. Kretinizmus v prvých 2-3 mesiacoch života sa prakticky neprejavuje. Lekár si však môže všimnúť zníženú chuť do jedla, sťažené dýchanie nosom, časté tráviace problémy, nízky tep a veľké fontanely na lebke, ktoré sa dlho nehoja.
Ako dieťa rastie, môžete si všimnúť ostatných,závažnejšie príznaky. Dieťa pomaly priberá, ale vyzerá bucľato, keďže je náchylné na opuchy. Niekedy dochádza k silnému opuchu jazyka. Veľkosť hlavy je neúmerná, keďže telo zaostáva vo vývoji. Tieto deti majú zvyčajne široký nos a úzke oči, ako aj krátky a hrubý krk. Môžete si všimnúť niektoré ďalšie poruchy - dieťa je neustále ospalé, letargické, nespoločenské. S vekom možno pozorovať mentálnu retardáciu.
Ak sa nelieči, s vekom iba príznakyzhoršiť. Ľudia trpiaci kretinizmom majú veľmi charakteristické telesné znaky, najmä nízky vzrast, disproporčné časti tela. Tiež charakterizované neustálym opuchom, nemotornosťou v dôsledku štruktúry tela, PEC, zhoršenou pohyblivosťou v rôznych kĺboch. Existujú aj špeciálne črty tváre, najmä vysoké čelo, veľké pery, široké lícne kosti, neustále vyplazený jazyk, odstávajúce uši.
Takmer všetci pacienti s touto diagnózoutrpia v rôznej miere mentálnou retardáciou. Vyskytujú sa aj rôzne poruchy sluchu a reči, niekedy až hlucho-mutizmus. Keďže funkcia pohlavných žliaz je znížená, je možná neplodnosť. Okrem toho sú takíto ľudia letargickí, nespoločenskí, apatickí a trpia rôznymi psychickými poruchami.
V prípade pochybností ihneď kontaktujtek lekárovi. Len odborník vie, čo je hypotyreóza, ktorej symptómy a liečba dnes diskutujeme. Samotné vyšetrenie endokrinológom na stanovenie presnej diagnózy nestačí.
Na začiatok sa vykonajú krvné testy na obsahhormóny štítnej žľazy a hypofýzy. Mimochodom, u niektorých pacientov sa môže vyvinúť takzvaná dočasná hypotyreóza, takže testy sa po určitom čase opakujú. Mnoho kliník odoberá krv novorodencom na preventívny výskum.
Následne ultrazvukvyšetrenie štítnej žľazy, v prípade potreby aj dopplerografia a duplexné skenovanie. Tieto testy umožňujú určiť veľkosť žľazy, prítomnosť zväčšení, zmien, novotvarov v tkanivách štítnej žľazy, ako aj stav prietoku krvi.
Deťom sa zobrazujú aj röntgenové snímky kostí, tzvako u bábätiek s týmto ochorením je osifikácia skeletu pomalá. V prípade potreby pacienta vyšetrí aj terapeut alebo pediater, neuropatológ, ortopéd, psychiater - lekári pomáhajú identifikovať prítomnosť komplikácií a správne zostaviť liečebný režim.
Len lekár vie, čo je hypotyreóza (príznakya liečba tohto ochorenia, možné komplikácie - všetky tieto body by ste mali prediskutovať s odborníkom) a len on vám môže pomôcť. Preto by ste v žiadnom prípade nemali zanedbávať rady špecialistu.
Pacientom je spravidla predpísaná náhradaterapia - užívajú hormonálne lieky, ktoré kompenzujú nedostatok prirodzených hormónov štítnej žľazy. Najmä liek "L-tyroxín" sa považuje za dosť účinný. Okrem toho vitamínové komplexy, nootropiká (Cerebril, Piracetam, Nootropil), ako aj lieky na zlepšenie funkcií, ochrany a výživy nervových tkanív (Lipocerebrin, Pantogam, " Encephabol).
Dôležitou zložkou liečby je správnosťstrava, ktorá poskytuje dostatok jódu. V závislosti od stavu pacienta môže byť potrebná pomoc neurológa alebo psychiatra. V budúcnosti musí dieťa neustále podstupovať lekárske vyšetrenia a absolvovať testy, podľa ktorých bude lekár schopný upraviť liečebný režim.
Kretenizmus je mimoriadne nebezpečné ochorenie, od rmôže dokonca viesť k invalidite. Najčastejšie sa však pri včasnej diagnostike a správnej liečbe dá pacientovi pomôcť. Normalizácia štítnej žľazy a hypofýzy vedie k odstráneniu metabolických porúch.
Nie však vo všetkých prípadoch komplikáciísa podarí vyhnúť. Napríklad pri neskorej terapii zostáva poškodenie mozgu. Áno, a niektoré genetické choroby je ťažké dokonca symptomaticky liečiť.
Treba poznamenať, že kretinizmus je extrémnevážna choroba, ktorá by sa nikdy nemala ignorovať. S včasnou detekciou a včasnou kompetentnou liečbou sa dá vyhnúť mnohým komplikáciám. Je pochopiteľné, že veľa ľudí sa zaujíma o otázku, či je možné zabrániť vzniku ochorenia.
Existuje niekoľko jednoduchých pravidielodborníci odporúčajú dodržiavať. Napríklad v oblastiach, kde je toto ochorenie časté, je potrebné vykonávať všeobecnú prevenciu, najmä sledovať dostatočný obsah jódu v potravinách.
Keďže kretinizmus postihuje deti, ktoré majúnedostatočné hormóny štítnej žľazy, je mimoriadne dôležité venovať tomuto bodu pozornosť už v štádiu plánovania tehotenstva. Rodičom sa napríklad odporúča absolvovať testy a podrobiť sa niektorým testom na metabolické poruchy a niektoré genetické choroby. Okrem toho by tehotná žena mala starostlivo sledovať množstvo spotrebovaného jódu. Je tiež veľmi dôležité vykonať skríningové testy ihneď po narodení dieťaťa, pretože čím skôr sa ochorenie zistí, tým vyššia je pravdepodobnosť úspešnej liečby ešte pred objavením sa závažných komplikácií.
