Случаите с хорея на Хънтингтън не са твърде честиоткрити в съвременната медицина. Това е хронично заболяване, което е придружено от постепенно прогресираща лезия на нервната система. За съжаление към днешна дата ефективно лечение не съществува, така че прогнозата за пациентите е лоша.
Какво е болестта на Хънтингтън?
Дегенеративна хорея - наследственазаболяване, което е свързано с промяна в определени гени. Най-често заболяването започва да се проявява на възраст от 20 до 50 години. Случаите на Хънтингтън с тийнейджърска хорея са изключително редки.
С подобно заболяване, постепенноатрофия на главите на каудатните ядра в човешкия мозък. Поради такава дегенерация се появяват основните симптоми на заболяването - това са хиперкинезия, психични отклонения и други разстройства.
Очевидно хореята на Хънтингтън причиняваизключително генетично. Независимо от това, съществуват рискови фактори, които могат да отключат появата на болестта. По-специално, дегенерацията често започва на фона на инфекциозни заболявания, прием на определени лекарства, както и хормонални нарушения и метаболитни нарушения.
Хорея на Хънтингтън: снимки и признаци на болестта
Както вече споменахме, най-често дегенеративнипроцесите в мозъка започват в зряла възраст. Струва си да се отбележи, че само лекар след извършване на всички необходими изследвания може да диагностицира хореята на Хънтингтън.
Симптомите и тяхната интензивност зависят от сценатаразвитието на болестта. Като правило на първо място се появява хиперкинеза на лицевите мускули. В резултат на постепенното унищожаване на нервните влакна се наблюдават неволни мускулни контракции - по лицето на болни хора често могат да се видят много изразителни гримаси, неконтролирано повдигане или спускане на вежди, потрепване на бузите. В някои случаи е възможна хиперкинеза на крайниците, при която пациентите огъват и разширяват пръстите си, кръстосват краката си и т.н.
С развитието на болестта тя се променя иреч на пациента. Първо, произношението на звуците е нарушено, след което скоростта и ритъмът на разговора се променят. Около половината от пациентите изпитват редовни спазми.
Заедно с двигателните нарушения се появявати много очевидни психични разстройства. Ако в началните етапи на хореята на Хънтингтън се наблюдава повишена раздразнителност и раздразнителност, тогава се появяват допълнително изразена емоционална нестабилност, загуба на памет, загуба на способност за абстрактно, логическо мислене, възприятие, концентрация на вниманието. В крайна сметка деменцията настъпва.
Има ли ефективно лечение на хореята на Хънтингтън?
За съжаление, всички съществуващи методипредназначени само за облекчаване на състоянието на пациента и симптоматично лечение. Постоянното наблюдение от невролог и приемането на определени лекарства ще помогне за намаляване на проявите на двигателни разстройства, както и забавяне на развитието на психичните разстройства. Прогнозата за пациенти с подобна диагноза е много разочароваща. Средната продължителност на живота на човек с подобна диагноза е 12-15 години след появата на първите симптоми.
