Как се проявява заболяване като пемфигус?Лечението и симптомите на това заболяване ще бъдат разгледани по-долу. Ще научите и за причините за развитието на този патологичен процес и как да го диагностицирате.
Пемфиг, снимка на който е представен в товастатия, е група от редки, но много сериозни, потенциално фатални и деактивиращи везикулобулозни автоимунни заболявания, които засягат кожата и лигавиците.
Специалистите разграничават следните видове на това заболяване:
Pemphigus vulgaris е категория заболявания на подкожната тъкан и кожата, които протичат в хронична форма, с чести рецидиви.
Това заболяване зависи от хормоните. Характеризира се с прогресиращ курс, както и с образуването на интраепидермални мехури.
Най-често пемфигус вулгарис засяга хора на 50 и повече години.
Защо се появява това заболяване? Има само хипотези за причините за това заболяване.
Преди да започнете лечението на въпросната болестМного е важно да разберете защо това автоимунно заболяване се е появило при конкретен пациент. За съжаление, намирането на причината за развитието на пемфигус е доста трудно. Експертите се борят с този проблем от много десетилетия. През това време те излагат само хипотези:
Въз основа на тези обяснителни факторивероятната поява на болестта, заключаваме: pemphigus vulgaris може да бъде имунологичен, ендокринен, инфекциозен, неврогенен, токсичен и др. Все пак трябва да се отбележи, че все още не е известно дали тези промени са първични или са вторични, в отговор на въздействие на първопричината.
По този начин, невъзможността да се определи точнопричината за появата на въпросното автоимунно заболяване значително усложнява навременната му диагноза, така че много хора развиват тежки усложнения.
Как протича развитието на заболяване катоПемфигус? Можете да видите снимка на началния стадий на това заболяване в тази статия. Експертите твърдят, че причината за развитието на такъв патологичен процес е образуването на автоагресивни антитела към протеини, принадлежащи към семейството на десмоглеините. Последните са вид "лепило", което свързва съседни епидермални клетки чрез специални свързващи елементи, наречени десмозоми.
След активирани лимфоцити иавтоантителата атакуват десмоглеините, епидермалните клетки се отделят една от друга, а епидермисът става порест и „лепкав“, в резултат на което лесно се отлепва и се подлага на проникване на различни гъбички и бактерии. В медицинската практика това явление се нарича акантолиза.
В резултат на описания процес при пациентмехури се появяват по кожата, както и в нейната дебелина. Нещо повече, те са пълни с ексудат и постоянно гной. С течение на времето везикулите ексфолират от обвивката, излагайки тъканите и образувайки гнойни и заразени язви. В напреднали случаи такива образувания могат да покрият почти цялата повърхност на човешкото тяло.
Първоначално за дерматологични заболяванияекспертите не знаеха практически нищо. В този случай терминът "пемфигус" се прилага за всички лезии на лигавиците и кожата, които са придружени от акантолиза, образуване на везикули и отделяне на обвивките с развитието на гнойни язви. През 1964 г. обаче в една от медицинските списания е публикувана статия, която променя разбирането на лекарите за въпросната болест, както и подхода към нейната диагностика и лечение. От това време присъствието в кръвната плазма на пациенти на антитела към десмоглеини се е превърнало в основен критерий за откриване на пемфигус.
Между другото, през 1971 г. е публикувана друга статия, в която подробно са изследвани автоимунният характер и механизмът на развитие на това заболяване.
Кожни мехури в резултат на развитиевулгарен или обикновен пемфигус, са първият признак за развитието на болестта. Трябва да се отбележи особено, че този вид заболяване се среща най-често. Според експерти, тя представлява до 77% от всички идентифицирани форми на пемфигус.
Мехурните лезии засягат повече от простокожата на пациента, но и лигавицата на устната му кухина и фаринкса. Впоследствие те се разпространяват до крайниците, външните гениталии, лицето и др.
Какво трябва да знаете за такива дерматологичниболести? По правило пемфигусът се развива внезапно. В същото време върху видимо здравата кожа се образуват напрегнати мехури с малък размер, които придобиват муден вид с забележима скорост. Съдържанието им представлява бистра серозна течност (леко мътна).
След отваряне на папулите се образуват ерозивни повърхности, които впоследствие заздравяват, но оставят следи от кафява пигментация.
Това автоимунно заболяване е характернотежък курс в хронична форма. Трябва да се отбележи, че при някои хора без никакво лечение е имало спонтанно подобрение на състоянието, последвано от обостряне.
Много често пемфигус вулгарис е придружен от вторична инфекция (кандидоза).
Поради загубата на протеини, течности и инфекциозни последици прогнозата за това заболяване при тежки форми е неблагоприятна.
Как се открива пемфигус вулгарис? Диагнозата на това заболяване се извършва в болница. Освен това наличието на заболяването се открива въз основа на клинични симптоми и резултати от тестове.
Първите включват:
Трябва да се отбележи, че изброените симптомиpemphigus vulgaris не са специфични, а диагностични. Трябва да се помни, че подобни прояви могат да се появят при други заболявания.
Как се диагностицира пемфигус вулгарис? Лечението на това автоимунно заболяване трябва да се извършва само след медицински преглед. За да идентифицирате такова заболяване, приложите:
Трябва да се отбележи, че въз основа на даннитехистологичен анализ, за да се направи заключение за развитието на автоимунно заболяване е невъзможно. Това се дължи на факта, че има и други заболявания с подобна картина.
По този начин, диагнозата "вулгарен пемфигус"въз основа на обобщените данни за клиничните симптоми и клиничната картина на заболяването, както и резултатите от методите на имунофлуоресценция и хистологично изследване.
В самото начало на развитието на вулгарен пемфигусна пациента се предписват глюкокортикоиди. Лекарствата от тази група се приемат в шокови дози. Целта на такова лекарство в големи количества има жизненоважни показания. Що се отнася до противопоказанията и страничните ефекти, те са вторични.
Какви видове глюкокортикоиди са предписани за въпросната болест? Препаратите за лечение на пемфигус вулгарис могат да бъдат както следва: Преднизолон, дексаметазон и триампцинолон.
След подобряване на състоянието на пациента, т.е.при липса на нови мехурчета, дозата лекарства постепенно се намалява и се преминава към поддържаща, за да се предотврати рецидив. Такова лечение на пациенти е доста продължително.
В допълнение към глюкокортикоидите, пациентите могат да бъдат предписаницитостатици - имуносупресори, включително Метотрексат, Азатиоприн или Проспидин. Те са необходими за облекчаване на възникналите нежелани реакции след прием на основни лекарства.
Ако има индикации, тогава с автоимуннозаболявания, на пациента могат да бъдат предписани антибиотици, както и лекарства, които поддържат работата на сърдечно-съдовата система, регулират кръвното налягане и нормализират черния дроб и бъбреците.
Необходимо е също така да приемате продукти, съдържащи калий, калций и витамини. За външно лечение на пемфигус могат да се използват противовъзпалителни лекарства, билкови тинктури и отвари.
Трябва също така да се отбележи, че в зависимост от състоянието на пациента могат да се предписват такива процедури като хемабсорбция, кръвопреливане и плазмафереза.
