Epidermolýza bullóz nebo onemocnění motýlů, -zcela vzácné a nebezpečné nemoci. Jedná se o genetickou formu dermatitidy, která se vyznačuje vrozenými vadami struktury pokožky. Bohužel dnes neexistuje účinná léčba takové poruchy.
Motýlka: příčiny a příznaky. Jak již bylo zmíněno, podobné onemocnění nosídědičná povaha a je zpravidla okamžitě po narození dítěte. Jaká je příčina této nemoci? Nejprve je třeba zvážit strukturu pokožky normální osoby.
U lidí, horní vrstva kůže, nebo epidermis,který je určen k ochraně před vlivy prostředí. Obvykle se spojí s hlubší koulí - dermis. U pacientů s diagnózou "onemocnění motýlů" jsou spojení mezi epidermis a dermis chybějící nebo nejsou dostatečně silné, aby držely všechny vrstvy pokožky dohromady. To je důvod, proč je kůže takového dítěte náchylná ke zranění.
Vrozená epidermolysis bullosa se projevujebezprostředně po narození. Rány a vředy se na kůži objevují i při nejmenším vnějším vlivu. Pokud se dítě dotkne něčeho, na kůži se okamžitě objeví stopa. Samozřejmě, choroba motýlů je doprovázena neustálou bolestí.
Jak nemoc postupuje, ovlivňuje to takésliznice očí, úst, hrtanu, kvůli tomu, co je dítě obtížné jíst. V pozdějším stádiu ztráty zubů může být pozorováno poškození jícnové a střevní sliznice.
Samozřejmě, samotná nemoc motýlů neníje smrtící. Ale bydlení v takovém stavu je obtížné. Kromě toho jsou trvalé rány, špatně uzdravující vředy a puchýře dokonalou branou pro hubové, bakteriální a virové infekce. Při absenci potřebné péče se pozoruje vývoj sepsy a výskytu ložisek nekrózy.
Epidermolýza bullosa: metody léčby. Bohužel dnes je nemoci nevyléčitelná. Hlavní metody léčby jsou zaměřeny na prevenci infekce a rozvoj sepsy.
V některých případech dítě potřebujepravidelnou léčbu glukokortikoidními hormony. Tato léčba pomáhá zabránit výskytu vyrážky a puchýřů na kůži, sliznicích vnitřních orgánů. Někdy jsou také léčeni imunomodulátory, které pomáhají tělu bojovat s infekcemi.
Pro nemocné dítě vyžaduje neustálou péči.který zahrnuje pravidelnou dezinfekci ran a obvazů. Rány jsou ošetřeny olivovým olejem, roztoky vitamínů, masti obsahujícími antibiotika, infuze léčivých bylin. Velmi užitečná pro nemocnou kůži je terapeutická lázeň s odvar z dubové kůry, šňůrkou, heřmánek nebo slabým roztokem manganistanu draselného.
Zvláštní pozornost je třeba věnovat potravinám.V prvních měsících života je nutné kojení. V budoucnu by potraviny měly být tekuté, bez soli, koření nebo jakýchkoli dráždivých produktů. Po krmení musí dítě vypláchnout ústa teplou, trávenou vodou - to zabrání vzniku bublin a hnisání dásní.
Boty a oděvy by měly být měkké a měkkévyrobeny výhradně z přírodních tkanin. Pokud se kosti nedeformují, dítě by se mělo pohybovat - to pomůže zabránit vzniku kontraktur.
Butterfly nemoc je často doprovázena vývojemanémie, která je extrémně nebezpečná pro nemocné dítě. Proto je nutné průběžně sledovat stav krve a v případě potřeby transfuzi plazmy a albuminu.
Někdy se tokoferol acetát používá při léčbě -lék, který stimuluje tvorbu elastických a kolagenních vláken dermis. Terapie probíhá v několika fázích a poskytuje několik opakovaných kurzů. U některých pacientů byla tato léčba spásou.
V každém případě je onemocnění motýlů velmi vážnou nemocí, která vyžaduje neustálou léčbu.
