Cystická choroba fibrózy. Co je to?

Cystická fibróza je možná nejčastějšízděděná nemoc na Zemi. Poprvé to popsal americký pediatr Dorothy Anderson v roce 1938. Oficiální název je pankreatická fibróza.

Cystická fibróza: co to je?

Výskyt onemocnění je spojen smutace proteinu, která vykonává funkci chloridového kanálu a aktivně se podílí na rovnováze vody a elektrolytů v buňkách dýchacích orgánů, gastrointestinálního traktu, pankreatu, genitourinárního systému a jater. S nezvratnými změnami v proteinu je vypouštění velkého počtu žláz s vnější sekrecí značně ztluštělé, jeho sekrece je mnohem obtížnější, ve vnitřních orgánech dochází k narušení. Cystická fibróza často ovlivňuje bronchopulmonální systém.

Ve stěnách krevních cév silnýzánět různých forem závažnosti, je pojivová struktura zničena a rychle se vytvoří bronchiektáza. Při neustálém blokování poměrně viskózního sputa se bronchiektáza stává častější, časem se zvyšuje hypoxie a plicní hypertenze.

Cystická fibróza: co jsou to a jaké jsou příznaky?

Стоит отметить, что симптоматика заболевания se nemusí objevit okamžitě. Lékaři často začínají léčit běžnou bronchitidu, ale nakonec se ukáže, že to vůbec není, ale cystická fibróza. Pomoc se pak ukáže být úplně jiné povahy. Trpící touto chorobou jsou charakteristické:

• významné zpoždění ve fyzickém vývoji;
• chronická onemocnění dýchacích orgánů (včetně sinusitidy a bronchitidy);
• polypy v nose;
• pankreatitida;
• respirační selhání.

Cystická fibróza: co to je a jak je diagnostikována?

Pro správnou diagnózu se samozřejmě nemůžete obejít bez řádného vyšetření. Je lepší přistupovat k problému komplexně. Testy, které jsou předepsány lékařem k detekci cystické fibrózy:

• zkouška potu;
• koncentrace chloridu;
• chymotrypsin ve stolici;
• mastné kyseliny ve stolici;
• Diagnostika DNA.

Cystická fibróza: co to je a jak je léčeno?

V tuto chvíli není možné tuto chorobu úplně porazit. Pokud je však pomoc pacientům s cystickou fibrózou poskytována včas, pak i při této diagnóze může člověk žít poměrně dlouhý život.

Veškeré ošetření pacientů je vysoce kvalitní.strava a fyzická aktivita. Stravu a zatížení nastavuje odborník individuálně. A pak léčba cystické fibrózy pokračuje na základě symptomů. Hlavním cílem lékařů je předcházet obstrukci plic a zabránit gastrointestinální obstrukci. Všichni pacienti jsou registrováni v lékárně.

Hlavní předepsané léky: enzymy, antimykotika a antibakteriální látky. Jako fyzioterapie se často předepisují vibrační masáže celého hrudníku a speciální gymnastika.

Je tu šance?

Podle některých zpráv je průměrná délka života pacienta v Rusku 15–18 let. V USA například s podobnou diagnózou žije pacient v průměru až 28–42 let.

Ale, jak víte, medicína nestojí.Vědci z celého světa tuto nemoc pečlivě studují. Jak mnozí z nich věří, moderní medicína může zaručit 45 až 55 let plného života pacientům narozeným v roce 2000.