Ataxie ist nicht von Lähmungen begleitetmotorische Beeinträchtigung, deren charakteristische Merkmale Rhythmusstörungen und Bewegungskoordination sind. Aus dem Griechischen übersetzt bedeutet Ataxie "Zufälligkeit" und "Zufälligkeit".
Mit dieser Diagnose werden die BewegungenÜberproportional, umständlich, ungenau, das Gehen leidet oft und in einigen Fällen sogar die Sprache. Überlegen Sie, welche Arten von Ataxie unterschieden werden und welche charakteristischen Merkmale sie aufweisen.
Friedreichs erbliche Ataxie isteine genetisch bedingte neurologische Erkrankung, die fortschreitender Natur ist. Die ersten Manifestationen der Krankheit machen sich in den ersten Jahrzehnten des Lebens bemerkbar.
Erstens gibt es Verletzungen der Handschrift und der Gangart.Für Kinder ist es jedoch schwierig, eine Verletzung der Handschrift zu erkennen, da sie noch nicht vollständig ausgebildet ist. Was den Gang betrifft, so braucht der Patient in diesem Fall Unterstützung, er schwankt ständig. Alle Beinbewegungen sind eher ruckartig als progressiv.
Im Laufe der Zeit entwickelt sich die Unfähigkeit zu stehen (Astasie) und sogar zu gehen (Abasie). Letzteres ist jedoch eine charakteristische Manifestation des schnell fortschreitenden Krankheitsverlaufs und seiner letzten Stadien.
Insbesondere werden Veränderungen der Wirbelsäule beobachtetrelevant für Jugendliche, bei denen der Prozess seiner Bildung noch nicht abgeschlossen ist. Nach einigen Jahren entwickelt der Patient Diabetes aufgrund von Fehlfunktionen der Bauchspeicheldrüse. Wenig später tritt aufgrund degenerativer Veränderungen der Gonaden ein Hypogonadismus auf. In den letzten Stadien der Ataxie kommt es zu Sehstörungen infolge dystrophischer Veränderungen der Sehnerven und der Augenbewegungsnerven. Darüber hinaus entwickelt sich eine Demenz aufgrund einer Schädigung von Gehirnneuronen.
Kleinhirnataxie ist eine Störungmotorische Koordination, die sich mit der Niederlage des dafür verantwortlichen Hauptorgans - des Kleinhirns des Gehirns - entwickelt. In einigen Fällen kommt es zu geringfügigen Änderungen, in anderen Fällen zu schwerwiegenden und schwerwiegenden Änderungen.
Развитие такой атаксии происходит ввиду Beeinflussung verschiedener Bereiche des Kleinhirns durch einen pathologischen Prozess. Bei Kleinhirnataxie werden häufig Enzephalitis, Kleinhirngefäßerkrankungen, Multiple Sklerose, bösartige Hirntumoren, Intoxikationen sowie bestimmte genetisch bedingte Erkrankungen diagnostiziert. Es gibt 2 Arten von Kleinhirnataxie - statische und dynamische.
Die Kleinhirnläsion wird statisch ausgedrücktAtaxie aufgrund einer Abnahme des Muskeltonus. Dabei wird es für den Patienten schwierig, lange in einer Position zu bleiben, und er hat auch eine leichte Verletzung der motorischen Koordination. Ein Mann bewegt sich mit sehr breiten und taumelnden Schritten, als ob er sich in einem Zustand der Vergiftung befindet. Bei einem schweren Krankheitsverlauf kann der Patient nicht alleine sitzen und stehen, da er nicht die Kraft hat, auch nur den Kopf zu halten, und ständig fällt. Bei schwerer statischer Ataxie ist der Patient nicht in der Lage, selbstständig das Gleichgewicht zu halten. Es ist zu beachten, dass die motorische Koordination nicht davon abhängt, ob der Patient die Augen offen oder geschlossen hat.
Dynamische Ataxie entwickelt sich bei BeteiligungKleinhirnhälften im pathologischen Prozess. Bei dieser Art von Krankheit werden Koordinationsstörungen ausschließlich bei körperlicher Bewegung beobachtet. Die Geschmeidigkeit und Genauigkeit der Bewegungen gehen verloren, sie werden schwungvoll und unangenehm. Diskoordination und Verlangsamung werden auf der Seite der Läsion beobachtet. Dynamische Ataxie ist gekennzeichnet durch Hypermetrie (Übermaß, entgegengesetzte Bewegungen), Adiadochokinese, Versehen sowie absichtliche Tremor- und Sprachstörungen (Patienten sprechen langsam und teilen Wörter in Silben).
Beim Stehen und Gehen weicht der Patient aban der Seite des Kleinhirns entsprechend der beschädigten Hemisphäre. Die Handschrift des Patienten ändert sich: Sie wird ungleichmäßig, mit großen Buchstaben gefegt. Eine Abnahme der Sehnenreflexe ist nicht ausgeschlossen.
Diese Ataxie ist eine Bewegungsstörung mitwobei eine Gangänderung aufgrund eines Gefühlsverlustes in den Beinen auftritt, der aus einer Schädigung der peripheren Nerven, der medialen Schleife, der hinteren Säulen oder der hinteren Wurzeln des Rückenmarks resultiert. Der Patient spürt die Position der Beine nicht und hat daher Schwierigkeiten sowohl beim Gehen als auch beim Stehen. In der Regel steht er mit weit gespreizten Beinen und kann gleichzeitig nur mit offenen Augen das Gleichgewicht halten. Wenn Sie diese schließen, beginnt die Person zu taumeln und fällt höchstwahrscheinlich (Rombergs positives Symptom). Während des Gehens spreizen die Patienten auch ihre Beine weit und heben sie viel höher als nötig an sowie wiegen sich ungestüm vorwärts und rückwärts. Ihre Schritte sind unterschiedlich lang, und die Füße, die den Boden berühren, klatschen. Der Patient stützt sich beim Gehen in der Regel mit einem Stock ab und beugt den Rumpf etwas in den Hüftgelenken. Gangstörungen verschlimmern Sehstörungen. Oft verlieren Patienten beim Waschen ihre Stabilität, schwanken und fallen, weil sie beim Schließen der Augen vorübergehend die visuelle Kontrolle verlieren.
Dieser Begriff bezieht sich auf viele MotorenStörungen, die hauptsächlich durch ischämische Schädigung des Zentralnervensystems in der Perinatalperiode oder durch Hypoxie auftreten. Der Schweregrad von Gangänderungen kann unterschiedlich sein und hängt vom Schweregrad und der Art der Läsion ab. So können begrenzte Lungenläsionen ein Babinsky-Symptom, eine Erhöhung der Sehnenreflexe und keine ausgeprägte Gangänderung hervorrufen. Umfangreiche und stärker ausgeprägte Läsionen führen normalerweise zu einer bilateralen Hemiparese. Es gibt Gang- und Haltungsänderungen, die für die Paraparese charakteristisch sind.
Zerebralparese verursacht MotorikStörungen, die zu einer Gangänderung führen. In diesem Fall erfahren Patienten unwillkürliche Bewegungen in den Gliedmaßen, die von Grimassen im Gesicht oder Rotationsbewegungen des Halses begleitet werden. In der Regel sind die Beine gestreckt und die Arme gebeugt, diese Asymmetrie der Gliedmaßen kann sich jedoch nur bei sorgfältiger Beobachtung des Patienten bemerkbar machen. Zum Beispiel kann ein Arm durchbohrt und gestreckt werden, und der andere Arm kann supiniert und gebogen werden. Die asymmetrische Position der Gliedmaßen tritt häufig auf, wenn der Kopf in verschiedene Richtungen gedreht wird.
Um eine Diagnose zu erstellen, werden solche Diagnosemethoden verwendet als:
Zusätzlich zu den angegebenen Methoden ist eine Blutuntersuchung erforderlich, die von Spezialisten wie einem Neurologen, Psychiater und Optiker durchgeführt werden muss.
Ataxie ist eine schwere Krankheit, die erfordertrechtzeitiges Handeln. Die Behandlung, die von einem spezialisierten Neurologen durchgeführt wird, ist hauptsächlich symptomatisch und umfasst die folgenden Bereiche.
Spezieller GymnastikkomplexBewegungstherapie, deren Zweck es ist, die Diskoordination zu reduzieren und die Muskeln zu stärken. Bei einer radikalen Behandlungsmethode (z. B. bei der Operation von Kleinhirntumoren) ist mit einer teilweisen oder vollständigen Genesung oder zumindest einer Beendigung des weiteren Fortschreitens zu rechnen.
Bei Ataxie von Friedreich, wenn man das berücksichtigtPathogenese der Krankheit, Medikamente zur Aufrechterhaltung der Funktionen der Mitochondrien (Riboflavin, Vitamin E, Coenzym Q10, Bernsteinsäure) können eine große Rolle spielen.
Die Prognose von Erbkrankheiten istganz ungünstig. Im Laufe der Zeit, insbesondere bei Untätigkeit, schreiten neuropsychiatrische Störungen nur fort. Menschen mit einer Ataxiediagnose, deren Symptome sich mit zunehmendem Alter verstärken, haben in der Regel eine deutlich eingeschränkte Arbeitsfähigkeit.
Dank der symptomatischen Behandlung sowie der Vorbeugung von Vergiftungen, Traumata und Infektionskrankheiten werden die Patienten jedoch alt.
Blutheirat muss vermieden werden.Darüber hinaus ist zu berücksichtigen, dass die Wahrscheinlichkeit einer Übertragung der hereditären Ataxie von einem Elternteil auf ein Kind hoch ist. Daher wird den Patienten häufig empfohlen, die Geburt ihres eigenen Babys abzubrechen und das Kind einer anderen Person zu adoptieren.
Ataxie ist eine schwere neurologischeeine Störung, die sofort behandelt werden muss. Je früher diese Krankheit erkannt wurde, desto günstiger ist die Prognose für den Patienten.
