Arnold-Chiari-Syndrom ist eine schwereangeborene Anomalie der Entwicklung des menschlichen Gehirns. Sein Wesen liegt in der Diskrepanz zwischen der Größe der Schädelgrube und anderen Hirnstrukturen in dieser Region. Dies führt zu Unterlassung und nachfolgender Verletzung der Mandeln des Kleinhirns und Hirnstamms. Die Häufigkeit dieser Anomalie beträgt 4-8 Fälle für alle 95-100.000 Menschen.
Derzeit ist die Pathogenese dieser Krankheit nicht genau festgelegt. Vermutlich gibt es drei pathogenetische Faktoren, die zum Auftreten dieser Störung beitragen:
Im Jahr 1891 identifizierte Arnold Chiari vier Arten von Anomalien, diese Klassifikation wird heute noch verwendet.
Arnold-Chiari-Syndrom des ersten Typs istdie Absenkung der hinteren Schädelgrube und benachbarter Strukturen in den Wirbelkanal ist viel geringer als die Höhe der großen Okzipitalöffnung. Bei der zweiten Art der Anomalie kommt es zu einer kaudalen Dislokation der Medulla oblongata, der unteren Teile des Wurmes und des IV. Ventrikels, und es entwickelt sich oft Hydrocephalus. Das Syndrom Arnold-Chiari des dritten Typs ist sehr selten, es ist von der groben Verlagerung aller Gehirnstrukturen der hinteren Schädelgrube charakterisiert. Der vierte Typ wird durch Kleinhirnhypoplasie repräsentiert. Die vierte und dritte Art von Anomalien sind in den meisten Fällen nicht mit dem Leben vereinbar.
In 80% der Fälle Arnold-Chiari-Syndromdiagnostizierte mit syringomyelia - Pathologie der durch die Entwicklung von Zysten des Rückenmarks gekennzeichnet, Rückenmark, die durch den Wegfall des posterioren Fossa des Schädels und Kompression des zervikalen Rückenmark gebildet werden. Das Vorhandensein dieser Zysten führt zur Entwicklung fortschrittlicher Myelopathie.
Arnold-Chiari-Syndrom: Symptome
Das Krankheitsbild dieser Krankheit ist durch folgende Symptome gekennzeichnet:
In sehr vernachlässigten Fällen sind kurze Atemanhalte (Apnoe), Schwäche des Pharynxreflexes und schnelle, unwillkürliche Augenbewegungen an diese Symptome gebunden.
In einigen Fällen kann die Arnold-Chiari-Anomalie auftretenkeine Manifestationen und ist absolut zufällig in diagnostischen Verfahren gefunden. Die Diagnose dieser Krankheit wird mittels MR-Tomographie und Computertomographie mit einer dreidimensionalen Rekonstruktion aller Halswirbel sowie des Hinterhauptknochens durchgeführt.
Arnold-Chiari-Syndrom: Behandlung
Die beabsichtigte Behandlung hängt vom Zustand des Patienten abund die Schwere der Krankheit. In diesen primären Symptomen wie Kopfschmerzen und andere Arten von Schmerzen, kann Ihr Arzt Schmerzmittel und regelmäßige Check-ups empfehlen. Einige Patienten berichteten Erleichterung von der Einnahme von entzündungshemmenden Medikamenten, die eine Operation verhindern und sogar verzögern können.
Am häufigsten werden Anomalien von Ärzten bevorzugtdurch eine chirurgische Methode durchzuführen. Ziel der Operation ist es, das Fortschreiten von Veränderungen in der Struktur der Wirbelsäule und des Gehirns zu stoppen und die Symptome zu stabilisieren. Wenn der chirurgische Eingriff erfolgreich durchgeführt wird, wird der Druck auf das Rückenmark und das Kleinhirn signifikant reduziert, und der Abfluss von Flüssigkeit wird wiederhergestellt. Es gibt verschiedene Techniken für die Durchführung einer Operation, die auf das Vorhandensein von Hydrocephalus angewiesen sind. Im Durchschnitt beträgt die Dauer der operativen Intervention anderthalb bis zwei Stunden, die Erholungsphase dauert fünf bis sieben Tage.
