Μέχρι σήμερα, εξετάζεται το σύνδρομο Proteusπολύ σπάνια γενετική ασθένεια, η οποία συνοδεύεται από αφύσικη ανάπτυξη των οστών, των μυών και των συνδετικών ιστών. Δυστυχώς, η διάγνωση και η θεραπεία μιας τέτοιας νόσου είναι μια πολύ δύσκολη και όχι πάντα δυνατή διαδικασία.
Η σύγχρονη ιατρική γνωρίζει μόνο αυτόΤο σύνδρομο Proteus είναι κληρονομική νόσος και σχετίζεται με γονιδιακή μετάλλαξη. Παρ 'όλα αυτά, ο μηχανισμός εμφάνισης τέτοιων αλλαγών δεν έχει ακόμη μελετηθεί πλήρως.
Σύνδρομο Proteus: λίγη ιστορία
Για πρώτη φορά μια τέτοια ασθένεια περιγράφηκε το 1979έτος. Ήταν τότε που ο Michael Cohen ανακάλυψε περίπου 200 περιπτώσεις αυτού του συνδρόμου σε όλο τον κόσμο. Ήταν αυτός ο επιστήμονας που έδωσε το όνομα της νόσου. Ο Πρωτέας είναι θεός της θάλασσας στην ελληνική μυθολογία. Και, σύμφωνα με τους αρχαίους μύθους, αυτή η θεότητα θα μπορούσε να αλλάξει το σχήμα και το μέγεθος του δικού του σώματος.
Σύνδρομο Proteus: συμπτώματα
На самом деле болезнь может сопровождаться διάφορες αλλαγές και παραβιάσεις. Κατά κανόνα, τα άρρωστα παιδιά γεννιούνται εντελώς φυσιολογικά και μόνο με τα χρόνια αρχίζουν οι αλλαγές. Είναι ενδιαφέρον ότι σε κάθε μεμονωμένη περίπτωση τα συμπτώματα μπορεί να είναι διαφορετικά. Σε ορισμένους ασθενείς, η γενετική ανωμαλία προσδιορίζεται τυχαία, αφού δεν υπάρχουν εξωτερικές ενδείξεις. Άλλοι ασθενείς, αντίθετα, σχεδόν όλη η ζωή πάσχει από δυσφορία.
Όπως ήδη αναφέρθηκε, το σύνδρομο Proteus (φωτογραφία)που συνοδεύεται από πολλαπλασιασμό των ιστών - μπορεί να είναι μύες, οστά, δέρμα, λεμφικά και αιμοφόρα αγγεία, λιπώδης ιστός. Η βλάστηση μπορεί να εμφανιστεί σχεδόν οπουδήποτε. Για παράδειγμα, αυξάνοντας συχνά το μέγεθος της κεφαλής και των άκρων, αλλάζοντας το κανονικό τους σχήμα.
Πρέπει να σημειωθεί ότι το προσδόκιμο ζωής στοαυτοί οι άνθρωποι μειώνονται. Είναι πιο επιρρεπείς σε προβλήματα με το κυκλοφορικό σύστημα (εμβολή, βαθιά φλεβική θρόμβωση), καθώς και ογκολογικές παθήσεις και βλάβες των αδένων.
Το σύνδρομο Proteus δεν προκαλεί καθυστέρηση στην ανάπτυξη. Αλλά ως αποτέλεσμα της έντονης ανάπτυξης ιστών, είναι δυνατές δευτερογενείς αλλοιώσεις του νευρικού συστήματος.
Το σύνδρομο Proteus και τη θεραπεία του
Для начала стоит отметить, что ранняя диагностика είναι πολύ σημαντικό. Όσο νωρίτερα εντοπίζεται η ασθένεια, τόσο περισσότερες πιθανότητες έχει ένα παιδί για μια πιο άνετη ζωή. Όπως όλες οι κληρονομικές και συγγενείς ασθένειες, το πρόβλημα αυτό δεν έχει ούτε μία λύση - είναι αδύνατο να απαλλαγούμε από το σύνδρομο. Αλλά οι μέθοδοι της σύγχρονης ιατρικής θα βοηθήσουν στην καταπολέμηση των κυριότερων συμπτωμάτων.
Например, при разрастании костной ткани, σκολίωση, διαφορετικό μήκος των άκρων, είναι δυνατό να φορεθούν ειδικές ορθοπεδικές προσαρμογές που θα βοηθήσουν στην αντιμετώπιση του προβλήματος. Εάν η ασθένεια σχετίζεται με ανωμαλίες στη λειτουργία του κυκλοφορικού συστήματος ή με όγκους, ο ασθενής πρέπει να βρίσκεται υπό συνεχή ιατρική παρακολούθηση.
Χειρουργικές μέθοδοι χρησιμοποιούνται επίσης συχνάθεραπεία. Για παράδειγμα, με τη βοήθεια λειτουργιών μπορείτε να διορθώσετε το δάγκωμα, να συντομεύσετε τα κόκαλα των δακτύλων, έτσι ώστε ένα άτομο να μπορεί να χρησιμοποιήσει και τα δύο χέρια. Μερικές φορές είναι απαραίτητο να διορθωθεί το οστό και ο συνδετικός ιστός του θώρακα για να ανακουφίσει τον ασθενή από προβλήματα αναπνοής και κατάποσης.
Σε κάθε περίπτωση, αυτή η ασθένεια απαιτεί συνεχή προσοχή και θεραπεία. Αυτός είναι ο μόνος τρόπος να παραταθεί η διάρκεια ζωής και να βελτιωθεί η ποιότητά της.
