Sindrom Arnold-Chiari

Sindrom Arnold-Chiari je teškakongenitalna anomalija razvoja ljudskog mozga. Njegova suština leži u nepodudarnosti između veličine stražnje fossa lubanje i ostalih moždanih struktura koje se nalaze na ovom području. To dovodi do propusta i naknadnog kršenja tonzola malog mozga i moždanog stabla. Učestalost ove anomalije je 4-8 slučajeva za svakih 95-100 tisuća ljudi.

Trenutno, patogeneza ove bolesti nije točno utvrđena. Vjerojatno postoje tri patogenetickog faktora koji pridonose nastanku ovog poremećaja:

1. kongenitalne, nasljedne, uvjetovane neuropatije;
2. traumatskih ozljeda klinastog okcipitalnog i klinastog dijela rampe kao rezultat traume rađanja;
3. hidrodinamički utjecaj CSF-a na zid kanala leđne moždine smješten u sredini.

Godine 1891. Arnold Chiari identificirao je četiri vrste anomalija, ova klasifikacija se i danas koristi.

Sindrom Arnold-Chiari prvog tipa jespuštanje stražnje fossa lubanje i obližnjih struktura u kralježnicu znatno je niže od razine velikog otvora okcipitalnog otvora. U drugoj vrsti anomalije nalazi se kaudalna dislokacija medule oblongata, donjih dijelova crva i IV ventrikula, a hidrocefalus se često razvija. Sindrom Arnold-Chiari iz trećeg tipa je vrlo rijedak, karakterizira grubo pomicanje svih moždanih struktura stražnjeg kranijalnog fossa. Četvrti tip predstavlja cerebelarna hipoplazija. Četvrta i treća vrsta anomalija u većini su slučajeva nespojivi sa životom.

U 80% slučajeva sindrom Arnold-Chiaris dijagnozom siringomijeliju - patologija kralježnične moždine karakteriziran razvojem cista leđne moždine, koji su formirani ispuštanjem stražnjeg trend lubanje i kompresije vratne leđne moždine. Prisutnost tih ciste dovodi do razvoja progresivnog mijelopatija.

Sindrom Arnold-Chiari: Simptomi

Kliničku sliku ove bolesti karakteriziraju sljedeći simptomi:

• sindrom boli u cervikalnim i okcipitalnim područjima, što je pojačano kihanjem i kašljem;
• smanjenje temperature i boli osjetljivost, kao i mišićna snaga gornjih ekstremiteta;
• spastičnost udova;
• vrtoglavica, nesvjestica, vrtoglavica, pogoršana okretanjem glave, smanjenjem oštrine i vizualne kvalitete.

U vrlo teškim slučajevima simptomi usklade s ovim kratkoročnim prestanka disanja (apnea), slabljenje ždrijela refleksa i brzo, nekontroliranog pokreta očiju.

U nekim slučajevima, Arnold-Chiari anomalija moženemaju nikakvih manifestacija i nalaze se apsolutno slučajno u dijagnostičkim postupcima. Dijagnoza ove bolesti provodi se pomoću MR-tomografije i računalne tomografije s trodimenzionalnom rekonstrukcijom svih cervikalnih kralješaka, kao i okcipitalne kosti.

Sindrom Arnold-Chiari: Liječenje

Namijenjeno liječenje ovisi o stanju pacijentai ozbiljnost bolesti. S takvim primarnim simptomima kao što su glavobolja i druge vrste boli, liječnik može preporučiti lijekove protiv bolova i redovite preglede. Neki su pacijenti izvijestili o olakšanju uzimanja protuupalnih lijekova koji mogu spriječiti ili čak odgoditi operaciju.

Najčešće, liječnici preporučuju anomalijeobaviti kirurškom metodom. Cilj operacije je zaustaviti napredovanje promjena u strukturi kralježnice i mozga i stabilizirati simptome. Ako se kirurški zahvat uspješno provede, pritisak na kralježničnu moždinu i cerebelum značajno se smanjuje, a odljeva tekućine se vraća. Postoje razne tehnike za obavljanje operacije, koje ovise o prisutnosti hidrocefalusa. U prosjeku, trajanje operativne intervencije iznosi jedan i pol do dva sata, razdoblje oporavka traje pet do sedam dana.