Motorni neuron je stanicakoja je pak odgovorna za mišićnu aktivnost. Zbog uništavanja takvih stanica dolazi do slabljenja i iscrpljivanja mišića. Bolest motoričkog neurona neizlječiva je bolest koja u konačnici dovodi do smrti pacijenta.
Pacijent koji ima motorički neuronu ranim fazama regresije, ne osjeća izražene simptome. Međutim, postoje neki početni znakovi početka bolesti: pacijent razvija slabost mišića, postaje mu teško kretati se i održavati ravnotežu. Problemi s gutanjem su česti. Teško se držati bilo kojeg predmeta, čak i ako nije jako težak. Simptomi s vremenom postaju sve izraženiji. U nekim slučajevima motorni neuron može biti zahvaćen s jedne strane, ali se nakon toga patologija širi na oba udova. U nekih se bolesnika bolest manifestira kao napadaji. Ovaj simptom sugerira da je oštećen donji motorni neuron. U velikog broja bolesnika s ovom dijagnozom dolazi do gubljenja i slabljenja mišića samo na rukama i nogama, ali u praksi postoje slučajevi iscrpljivanja mišića lica i grla, što dovodi do poteškoća u gutanju. Većina bolesnika čak i u posljednjim fazama bolesti zadržava sposobnost jasnog razmišljanja. Ova bolest nije zarazna ili virusna, ne može se zaraziti od drugih, ali upravo su muškarci u dobi od 40 do 70 godina skloniji bolesti motornih neurona. Očekivani životni vijek ljudi s ovom dijagnozom često se može podudarati s očekivanim životom zdrave osobe. Znanstvenici su proveli istraživanje i ustanovili da na 100 tisuća ljudi pati samo 6 osoba koje pate od ove bolesti.
Uzroci manifestacije ove bolesti do sadapostoje kontroverze među medicinskim specijalistima. Kao rezultat, nema jasnog odgovora na pitanje i nejasno je što uzrokuje ovu bolest. Postoji nekoliko pretpostavki o uzrocima bolesti. Jedan od njih je utjecaj virusa, toksina i štetnih tvari u okoliš. Drugi pretpostavljeni razlog je nasljedstvo, naime prisutnost mutirajućeg gena u članova iste obitelji.
Bolest motornog neurona može se javiti urazličitih oblika, a također se manifestiraju na različite načine. Jedna stvar koja ostaje nepromijenjena u povijesti bolesti jest da su svi oblici i vrste njenog tijeka izraženi u degeneraciji motornih neurona leđne moždine i mozga. Glavne bolesti neurona su amiotrofična lateralna skleroza, primarna lateralna skleroza, progresivna atrofija mišića, pseudobulbarna paraliza i atrofija mišića kralježnice. Jedan od razloga za pojavu ove bolesti kod djece može biti prošla virusna bolest - poliomijelitis ili dječja paraliza.
Ovo je oblik bolesti motornog neurona.Zastupljena je slabošću i atrofijom mišića, često uočenom u rukama, ali moguće su i manifestacije u stopalima. Početni simptomi mogu biti različiti, ali kasnije postaju asimetrični. Progresijom bolesti pojavljuju se vidljivi simptomi, naime motorički neuroni leđne moždine oslabljuju, što uzrokuje slabljenje tjelesnih mišića. U progresivnom obliku bolesti, samo su neke funkcije nepromijenjene. To su kontrolirano mokrenje, dobrovoljni pokreti očiju i osjetljivost. Statistike pokazuju da samo 50% ljudi s ovim oblikom bolesti može živjeti oko 30 godina, preostala polovica umire u intervalu od 3 do 10 godina, ovisno o stupnju rasta bolesti.
Drugi oblik bolesti motornih neurona.Ovaj oblik bolesti prati oštećeno žvakanje i gutanje hrane, kao i iskrivljeni izgovor. Mogući su psihotični poremećaji, poput nehotičnog i nekontroliranog smijeha ili, naprotiv, plača. Većina bolesnika s ovim oblikom ne živi ni tri godine.
Ova vrsta motoričke bolestineuroni se mogu naći samo u odraslih, s tim što osjetljivi interkalarni motorni neuron ostaje netaknut. Ovo je najvjerniji oblik bolesti. Javlja se samo u osoba starijih od 25 godina i u oko 10% slučajeva je nasljedna.
Ova bolest je mnogo rjeđa odprethodne. Prati je oštećenje samo gornjih neurona. Bolest se manifestira postupno i započinje slabljenjem mišića, kao i mišićnim grčevima. Ova bolest može trajati dugi niz godina, postupno dovodeći pacijenta do potpunog invaliditeta.
