ארנולד- Chiari תסמונת היא חמורהאנומליה מולדת של התפתחות המוח האנושי. המהות שלה טמונה הפער בין גודל של אחורי אחורי של הגולגולת ומבנים מוחיים אחרים הממוקמים באזור זה. זה מוביל השמטה הפרת הבאים של השקדים של המוח הקטן וגזע המוח. התדירות של אנומליה זו היא 4-8 מקרים עבור כל 95-100 אלף אנשים.
נכון לעכשיו, הפתוגנזה של מחלה זו לא הוקמה בדיוק. יש להניח, ישנם שלושה גורמים פתוגנטיים התורמים להתרחשות של הפרעה זו:
בשנת 1891, ארנולד Chiari זיהו ארבעה סוגים של אנומליות, סיווג זה עדיין בשימוש כיום.
ארנולד- Chiari תסמונת מהסוג הראשון הואהירידה של הפוסות האחוריות של הגולגולת והמבנים הסמוכים לתעלת החוליות נמוכה בהרבה מרמת הפתח הגדול של העורקים. בסוג השני של אנומליה, יש נקע הזנב של medulla oblongata, חלקים נמוכים יותר של התולעת ואת החדר IV, ו hydrocephalus מתפתח לעתים קרובות. תסמונת ארנולד-כירי מהסוג השלישי היא נדירה מאוד, היא מאופיינת על ידי עקירה גסה של כל מבני המוח של פוסה גולגולתי האחורי. הסוג הרביעי מיוצג על ידי hypoplasia cerebellar. הסוגים הרביעיים והשלישיים של אנומליות ברוב המקרים אינם תואמים את החיים.
ב 80% מהמקרים ארנולד- Chiari תסמונתמאובחנת יחד עם syringomyelia, פתולוגיה של התפתחות חוט השדרה, המאופיינת על ידי התפתחות של ציסטות של חוט השדרה, אשר נוצרים כאשר fossa האחורי של הגולגולת הוא הוריד את הצוואר דחוס בחוט השדרה הצוואר. נוכחותם של ציסטות אלה מובילה להתפתחות של מיאלופתיה פרוגרסיבית.
ארנולד- Chiari תסמונת: סימפטומים
התמונה הקלינית של המחלה מאופיינת בסימפטומים הבאים:
במקרים מוזנחים מאוד, עצירות נשימה קצרות (דום נשימה), חולשה של רפלקס הלוע, תנועות עיניים מהירות ולא רצוניות מצורפות לתסמינים אלו.
במקרים מסוימים, אנומליה של ארנולד-צ'יארי עשויהאין ביטויים והוא מתגלה באופן מקרי במהלך אבחון. אבחנה של מחלה זו מתבצעת באמצעות MRI וטומוגרפיה ממוחשבת עם שחזור תלת מימדי של כל חוליות צוואר הרחם, כמו גם עצם האוקפיטל.
תסמונת ארנולד-Chiari: טיפול
הטיפול שנקבע תלוי במצבו של המטופל.וחומרת המחלה. עבור תסמינים ראשוניים כמו כאבי ראש וסוגים אחרים של כאב, הרופא שלך עשוי להמליץ על משככי כאבים ובדיקות סדירות. חלק מהמטופלים דיווחו על הקלה בנטילת תרופות אנטי דלקתיות, שיכולות למנוע ואף לדחות את הניתוח.
לרוב מעדיפים רופאים טיפול בהפרעותלבצע בשיטה כירורגית. מטרת הניתוח היא לעצור את התקדמות השינויים במבנה עמוד השדרה והמוח ולייצוב התסמינים. עם התערבויות כירורגיות מוצלחות, לחץ על חוט השדרה ועל המוח הקטן מופחת משמעותית, ויציאת נוזל המוח השדרה משוחזרת. ישנן טכניקות שונות לניתוח, התלויות בנוכחות הידרוצפלוס. בממוצע משך הניתוח הוא כשעה וחצי עד שעתיים, תקופת ההחלמה אורכת חמישה עד שבעה ימים.
