スタージーウェーバー症候群-遺伝性交互症候群のグループに属する病気。それは、焦点の側からの脳神経の敗北と反対側の感覚および運動機能の障害を組み合わせたものです。ウェーバー症候群は、動眼神経の根または核が損傷している神経学的症候群です。病気の特徴的な症状は顔に反映され、焦点の側には眼瞼下垂、散瞳、斜視、対側中央片麻痺、顔と舌の筋肉の麻痺があります。
ウェーバー症候群:兆候
ウェーバー症候群は次のような病気です血管腫の皮膚の患部、眼の血管の血管腫、結膜にも現れる;白内障、緑内障、網膜剥離の発症が可能です。
軟膜上に形成されます顔の皮膚や隣接する組織にも広がる複数の血管腫は、特徴的な神経学的症状を示します。ほとんどの場合、この病気は上顎と視神経の三叉神経の領域に影響を及ぼします。脳の軟膜への損傷は、片側だけであるか、両方に影響を与える可能性があります。
顔の患部は特定の赤い斑点で覆われていますが、神経系に加えて、病気は内臓にも影響を与える可能性があります
ウェーバー症候群は、以下の症状を特徴としています。
- MRIまたはCTスキャンで-軟髄膜血管腫の症状。
- けいれん反応。
- 精神発達の遅延(愚かさ、精神遅滞)。
- 眼圧の上昇。
- 視力の欠如。
- 片麻痺。
- 片側萎縮。
- 血管腫(皮膚は赤い血管の斑点で覆われています)。
ウェーバー症候群の品種
主な品種はいくつかあります。上記は記述された病気です-ウェーバー症候群。写真は、この病状の人がどのように見えるかを示しています。この病気は次のように分類されます。
- シルマー症候群は、皮膚および眼の血管腫の症状を伴う初期緑内障の発症です。
- ミレス症候群-皮膚および眼の領域に血管腫の症状を伴う初期緑内障を追加せずに眼血管腫を発症する。
- Knud — Rrubbe症候群は、脳脊髄血管腫の症状です。
- ウェーバー-デュミトリ症候群-てんかん、発作、発達遅延、片側肥大の症状。
- ジャーンケ症候群-皮膚の血管腫、脳の領域。
- ローフォード症候群-拡大のない眼球の血管腫。
ウェーバー症候群:原因
病気が現れる理由は胎児の発育中に、外胚葉と中胚葉の2つの胚葉が損傷します。子供のこの病気の発症は非常に一時的です。この病気は主に優性対立遺伝子によって伝染しますが、劣性遺伝もあります。
妊娠中に悪影響を受けた場合、この病気は胎児に発症する可能性があります。これらには以下が含まれます:
- 妊娠中、特に初期段階での喫煙。
- アルコール消費量。
- 薬物使用。
- さまざまな病因の妊婦の中毒。
- 薬の管理されていない使用。
- 妊娠中に獲得した性感染症。
- 子宮内感染症。
- 妊娠中の母親の代謝障害(甲状腺機能低下症)。
多くの場合、遺伝だけが病気の発症に影響を及ぼします。ウェーバー症候群は日常生活では発症しません。
病気の診断
病気は特徴によって診断されます症状。患者の顔の一部は血管腫性変化、眼圧の上昇、眼球の拡大の可能性、てんかん発作の影響を受けます。ウェーバー症候群の疑いがある場合、診断と治療は、眼科医、神経内科医、てんかん学者、皮膚科医などの複数の医師によって行われます。
診断を明確にするために、それは必要ですX線検査。得られた画像では、大脳皮質の石灰化を見ることができます。コンピュータ断層撮影は、患部のさらに完全な画像を提供します。 MRIスキャンは、大脳皮質の菲薄化、変性、白質の萎縮を示すことがあります。脳腫瘍、脳の軟部組織の膿瘍、嚢胞など、他の危険性の低い病気を除外するには、ハードウェア診断も必要です。
正しい診断のための大きな役割てんかんを時間内に診断するために脳内の生体電気インパルスの活動を決定することを可能にするので、脳波記録を再生します。ウェーバー症候群のほとんどの人はてんかん発作を起こします。また、眼圧、視力の鮮明さ、検眼鏡検査、AVスキャンの測定が実行されます-眼科治療の予約のために。
ウェーバー症候群の治療
ウェーバー症候群は現在有効です治療法はなく、治療は症状を和らげ、人間の生活の質を向上させることを目的としています。患者は、さまざまな薬を使用して抗けいれん療法を処方されます。
- 「デパキン」。
- 「カルバマゼピン」。
- ケプラ。
- 「トピラマート」。
- 「フィンレプシン」。
多くの場合、患者は治療に反応しませんてんかん発作の場合、主治医はいくつかの薬の使用を処方されることがあります。強化された治療法が役に立たない場合は、脳神経外科医の適応症に応じて、外科的治療が処方されることがあります。
眼圧上昇(緑内障)の治療目の液体の分泌を減らす特別な滴。これらの薬には、「チモロール」、「アルファガン」、「アゾプト」、「ドルゾラミド」が含まれます。しかし、この保存療法は非常に効果がないことが判明する可能性があり、唯一の選択肢は外科的治療のままです。患者は線維柱帯切除術または線維柱帯切除術を受けます。
結果と合併症
ウェーバー症候群はかなり危険な病気です。実施された保存的または外科的治療が結果をもたらさず、患者の状態が改善されていない場合、かなり不利な予後が与えられます。制御不能なてんかん症候群は、認知症、精神遅滞、視力低下、脳卒中のリスク増加につながる可能性があります。
病気の発症の予防
この病気は遺伝性であるという事実にもかかわらず、妊婦がとる予防措置は病気を発症するリスクを大幅に減らします。これらの活動は次のとおりです。
- 悪い習慣をやめる(特に妊娠中)。
- 正しく健康的なライフスタイルを維持します。新鮮な空気の中を頻繁に歩き、健康的な睡眠を取ります。
- 分数栄養を修正します。食物繊維を多く含む食品の食事の増加。加工食品や揚げ物は食べないでください。
- 妊娠中のタイムリーな登録と指定された時間の医師の診察。
- 医師の指示に従ってのみ薬物を使用すること。
ウェーバー症候群はまれで危険な病気ですこれは人間の生活の質に直接影響します。医師への信頼、タイムリーな診断、処方された治療を受けることで、人生をより良く変えることができます。また、病気が進行しないようにしたり、医師の処方箋なしで薬を使用したりしないことも重要です。