Kušingo liga yra endokrininė ligasistema, kuri išsivysto dėl pagumburio-hipofizės sistemos pažeidimo ir padidėjusios hormono AKTH gamybos antinksčių žievėje. Šiai patologijai būdingas daugiasimptomiškumas. Dažniausiai liga vystosi moterims. Itsenko-Kušingo liga sergantiems pacientams diagnozuojamas nutukimas, arterinė hipertenzija, cukrinis diabetas ir daugelis kitų specifinių apraiškų.
Norėdami patvirtinti prielaidą apie tailiga, pacientui teks atlikti eilę biocheminių kraujo tyrimų, hormonų tyrimų, stuburo ir krūtinės ląstos rentgenogramos, hipofizės ir antinksčių KT. Patologijos gydymas atliekamas medicininiais, radiaciniais ir chirurginiais metodais.
Medicinoje yra dvi sąvokos:Itsenko-Kušingo liga ir sindromas. Antruoju atveju kalbame apie pirmines hiperkortizolizmo apraiškas. Ir liga, ir Itsenko-Cushingo sindromas turi tą patį simptomų kompleksą, tačiau tuo pat metu jie turi skirtingą kilmę.
Sindromo vystymasis grindžiamas padidėjusiužmogaus hormono – gliukokortikosteroido – gamyba, kurią sukelia hiperplaziniai antinksčių žievės navikai. Iš esmės toks endokrininės sistemos veiklos sutrikimas atsiranda dėl didėjančios kortikosteromos, gliukosteromos, adenokarcinomos. Itengo-Kušingo sindromo priežastis taip pat gali būti hiperkortizolizmas, išprovokuotas ilgalaikio sintetinių steroidų vartojimo. Retais atvejais šios patologijos vystymosi prielaidos yra vėžiniai kiaušidžių, plaučių, kasos, žarnyno, skydliaukės navikai. Šių piktybinių procesų fone išsivysto negimdinis AKTH sindromas su panašiomis klinikinėmis apraiškomis.
Skirtingai nuo sindromo, Kušingo ligakilęs iš pagumburio-hipofizės sistemos lygmens, o antinksčiai ir kitos endokrininės sistemos liaukos dalyvauja patologiniame procese vėlesnėse stadijose. Dailiosios lyties atstovės šia liga suserga kelis kartus dažniau nei vyrai, tuo tarpu dažniausiai šia liga serga vaisingo amžiaus moterys. Ligos eigai būdingi sunkūs neuroendokrininiai sutrikimai, įskaitant medžiagų apykaitos sutrikimus, neurologinius simptomus, širdies ir kraujagyslių, virškinimo ir šalinimo sistemų sutrikimus.
Kušingo ligos priežastys yra adenomos buvimashipofizė gamina per daug adrenokortikotropinio hormono. Šios galvos smegenų liaukos naviko pažeidimo atveju pacientai serga adenokarcinoma, mikro- arba makroadenoma. Dažnai šių navikų atsiradimas yra susijęs su praeities infekcijų ir centrinės nervų sistemos pažeidimo (encefalito, arachnoidito, meningito) pasekmėmis, galvos smegenų traumomis, intoksikacija. Medicinos praktikoje buvo atvejų, kai Kušingo liga moterims išsivystė dėl nėštumo, gimdymo, menopauzės sukeltų hormoninių sutrikimų.
Itsenko-Kušingo patologijos vystymosi mechanizmasJį sudaro pagumburio-hipofizės-antinksčių santykių pažeidimas, dėl kurio susidaro per daug hormono ACT. Savo ruožtu padidėjusi šios medžiagos sintezė paaiškina daugybę antinksčių ir papildomų antinksčių reakcijų organizme:
Yra keletas Itsenko-Kušingo ligos klinikinės eigos formų. Liga turi tris sunkumo laipsnius:
Jie taip pat išskiria ligos eigą pagal greitįpatologinių pokyčių padidėjimas - jie išskiria progresuojančią ir audringą ligos formą. Pirmuoju atveju liga išsivysto per 6-12 mėnesių. Pokyčiai, kurie atsiranda su pacientu, nelieka nepastebėti kitų. Esant audringai eigai, ligos požymiai formuojasi etapais, per 3–10 metų.
Atpažinkite Itsenko-Kušingo ligos simptomusbus labai sunku net tiems, kurie toli nuo medicinos. Norėdami tai padaryti, turite žinoti, kokie sutrikimai atsiranda sergant šia liga ir kaip kartu su jais keičiasi ir šia liga sergančio žmogaus išvaizda.
Pacientai, sergantys šia liga, išsiskiria vadinamąja Kušingoidine išvaizda, kuriai būdinga:
Moterims, sergančioms Itsenko-Kušingo sindromu,menstruacinio ciklo nesėkmė, kai kuriais atvejais menstruacijos visiškai išnyksta. Be to, neįmanoma nepastebėti pernelyg didelio netipinio vyriško plaukų augimo – šis reiškinys medicinoje vadinamas „hirsutizmu“. Kalbame apie augmeniją ant veido, kaklo, smakro, smilkinių, pilvo, krūtinės ir intensyvų plaukų slinkimą ant galvos.
Vyrams, sergantiems Kušingo liga,priešingai, iškrenta kūno plaukai, nustoja augti šereliai ant veido. Laikui bėgant pacientams, nepriklausomai nuo lyties, sumažėja lytinis potraukis, prarandamas seksualinis potraukis. Jei liga pasireiškia vaikystėje, lytinis vystymasis ir augimas gali sulėtėti dėl sumažėjusio gonadotropinio hormono sekrecijos.
Dėl kalcio reabsorbcijos ir vystymosiOsteoporozė – tai kaulų deformacija, galimi lūžiai, sąnarių skausmai. Laikui bėgant prie arterinės hipertenzijos pridedama tachikardija, kardiopatija ir lėtinis širdies nepakankamumas. Šios kategorijos pacientai dažniau serga bronchitu, pneumonija ir tuberkulioze.
Negalima ignoruoti pralaimėjimovirškinimo sistemos sutrikimas, kai išsivysto Itsenko-Kušingo sindromas. Pacientai dažnai skundžiasi padidėjusiu rėmeniu, skausmu epigastriniame regione, kurį sukelia „steroidinė“ pepsinė opa, ir kraujavimu iš virškinimo trakto. Neatmetama galimi inkstų veiklos sutrikimai, šlapimo takų pažeidimai iki uremijos.
Itsenko-Kušingo patologijos progresavimaspacientui gresia skausmo, amiotrofinių, kamieninių-smegenėlių ir piramidinių sindromų išsivystymas. Bet jei skausmą ir amiotrofinius sindromus galima kontroliuoti vaistais, tada kamieninių-smegenėlių ir piramidinių sindromų sukeltų pokyčių negalima suvaldyti, jie yra negrįžtami. Pacientams gali pasireikšti ataksija, nistagmas ir nenormalūs refleksai, apimantys veido ir hipoglosalinius nervus.
Sergant Itsenko-Kušingo liga, dažnai būnapsichoemociniai sutrikimai dėl neurasteninio, depresinio, asteno-adinaminio ir epileptiforminio sindromo. Atminties ir intelekto pablogėjimas, letargija, emocinių svyravimų amplitudės sumažėjimas tampa visiškai natūraliu reiškiniu. Kai kuriems pacientams kyla įkyrių minčių apie savižudybę.
Įdomu tai, kad keturkojams ši ligadiagnozuojama taip dažnai, kaip ir žmonėms. Ligos priežastis – panašus kortizolio poveikis viso organizmo darbui. Gyvūnui, sergančiam Itsenko-Kušingo sindromu, pažeidžiama imuninė, nervų ir urogenitalinės sistemos, kenčia širdis, pablogėja jungiamojo audinio ir vidaus organų būklė. Liga beveik niekada nesivysto greitai, todėl gyvūnų šeimininkai turi pakankamai laiko ir gerų galimybių padėti gyvūnui ir pratęsti jo gyvenimą. Reikėtų atkreipti dėmesį į šiuos simptomus:
Taip pat galite stebėti kitus ligos požymiusKušinas. Šunims kartu su padidėjusiu noru šlapintis atsiranda šlapimo nelaikymas. Augintinis priauga antsvorio, o riebalų sankaupos daugiausia lokalizuojasi kakle, pilve ir krūtinėje. Laikui bėgant, susilpnėję raumenys nebepajėgia išlaikyti padidėjusio pilvo, todėl jis suglemba. Šuo tampa neaktyvus, vangus, mieguistas, galbūt nesubalansuotas elgesys. Jei ligos priežastis buvo hipofizės adenoma, yra koordinavimo sutrikimų.
Norint pradėti gydymą, neužtenka vien paciento nusiskundimų ir gydytojo apžiūros. Diagnozei nustatyti reikės endokrinologo, neuropatologo, gastroenterologo, kardiologo ir ginekologo konsultacijų.
Ekspertai savo argumentus grindžiabiocheminių kraujo tyrimų rezultatai – kai kuriems rodikliams būdingi Kušingo ligai būdingi pokyčiai. Diagnostika leidžia daryti išvadą, kad kraujyje yra padidėjęs cholesterolio, chloro ir natrio kiekis. Sergančiųjų šia liga cukraus kiekis kraujyje ir šlapime gerokai viršija normą, o tai rodo būdingo „steroidinio“ cukrinio diabeto išsivystymą.
Būtinas hormonų kraujo tyrimas, leidžiantis nustatyti kortizolio, adrenokortikotropinio hormono, renino koncentraciją. Taip pat atsižvelgiama į kortizolio kiekį paciento šlapime.
Be laboratorinių tyrimų metodų, pacientas turi atlikti:
Nuo Itsenko-Kušingo liga išsivystoatsižvelgiant į AKTH sekrecijos pažeidimus, gydymas apima endokrininių sutrikimų pašalinimą ir medžiagų apykaitos procesų atkūrimą. Terapinė programa apima vaistų vartojimą, pagumburio-hipofizės srities radioterapiją. Sunkiais atvejais veiksmingiausias gydymo būdas yra chirurgija arba kelių gydymo būdų derinys.
Vaistai pacientams skiriami tik pradžiojeligos stadijos. Hipofizės funkcijų blokada yra tarpinis narkotikų poveikio tikslas. Tam pasiekti skiriami tokie vaistai kaip Rezerpinas, Bromokriptinas – jie aktyviai slopina AKTH sekreciją. Gydant Itsenko-Kušingo ligą, be centrinio veikimo hormonų, gali būti naudojami antinksčių steroidų sintezės blokatoriai. Būtinai atlikite simptominę terapiją, koreguodami baltymų, mineralų, angliavandenių, elektrolitų apykaitą.
Radiacinė terapija dažnai skiriama pacientams, sergantiemskuriems trūksta hipofizės naviko rentgeno įrodymų. Vienas iš gydymo būdų – radioaktyviųjų izotopų implantavimas į hipofizę. Praėjus keliems mėnesiams po gydymo, prasideda remisijos laikotarpis, kurį lydi kūno svorio, kraujospūdžio sumažėjimas, menstruacinio ciklo stabilizavimas, patologinio proceso slopinimas ir kaulų bei raumenų audinių pažeidimai. Hipofizės švitinimas dažnai derinamas su vienašališku antinksčių pašalinimu (adrenalektomija).
Sunkios Kušingo ligos gydymasyra antinksčių pašalinimas iš abiejų pusių (dvišalė antinksčių pašalinimas), dėl kurio toliau reikalinga visą gyvenimą trunkanti pakaitinė terapija gliukokortikosteroidais ir mineralokortikoidais.
Jei ligos priežastis yra gerybinėhipofizės navikas, atlikti endoskopinį transnazalinį ar transkranijinį adenomos pašalinimą. Kai kuriais atvejais paveiktos hipofizės dalies pašalinimo operacija atliekama transsfenoidiniu būdu. Pašalinus adenomą, daugeliu atvejų įvyksta remisija, tačiau maždaug vienam iš penkių pacientų pasireiškia recidyvas.
Nustatykite tikimybę, kad asmuo pasveiksKušingo liga nėra lengva. Ligos baigtis priklauso nuo ligos sunkumo, paciento amžiaus. Laiku gydant patologiją ankstyvoje stadijoje jauniems pacientams, negalima atmesti visiško pasveikimo. Nors ilga Kušingo ligos eiga sukelia nuolatinius kaulinio audinio, širdies ir kraujagyslių bei urogenitalinės sistemos pokyčius, neigiamai veikia darbingumą ir pablogina prognozę, net jei vėliau pašalinama pagrindinė priežastis. Užleistos šios ligos formos baigiasi mirtinai dėl infekcijų, septinių komplikacijų ir inkstų nepakankamumo išsivystymo.
Pacientai, sergantys Itsenko-Kušingo patologija, turėtųreguliariai stebima endokrinologo, kardiologo, neurologo, ginekologo. Siekiant užkirsti kelią ligos progresavimui, svarbu vengti pernelyg didelio fizinio ir psichoemocinio streso, laiku gydyti infekcines ligas, intoksikacijas, užkirsti kelią komplikacijoms. Esant tokiai diagnozei, darbo aktyvumas naktinėse pamainose visiškai neįtraukiamas.
