Carolis sykdom: symptomer og behandling

Carolis sykdom er en veldig kompleks funksjonsforstyrrelse i leveren, hvis diagnose og behandling forårsaker alvorlige vansker for leger.

Hva er en sykdom?

Carolis sykdom - en sjelden medfødt patologilever, på grunn av utvidelsen av gallegangene som er plassert inne i dette organet. Det er preget av det faktum at den normale bevegelsen av galle forstyrres, dens stagnasjon og festningen av den smittsomme prosessen oppstår. Ofte forekommer denne sykdommen hos menn, og den begynner i barndom eller ungdom. Forløpet av den patologiske prosessen avhenger direkte av antall og grad av skade på kanalene inne i leveren.

Former av sykdommen

I dag uavhengig klassifiseringCarolis sykdom er fraværende i medisinen. Til tross for dette er det imidlertid to forskjellige former for denne sykdommen. Den første formen er preget av brudd på patency av gallegangene, etterfulgt av dannelse av steiner.

Den andre formen er assosiert med medfødt leverfibrose.Samtidig observeres en svak utvidelse av kanalene, og dannelsen av steiner er utelukket, selv om det noen ganger kan forekomme i senere stadier av sykdomsforløpet.

De forstørrede gallegangene kan komme i forbindelse med de cystiske områdene i leveren, og samtidig blir partisjoner og tykning av veggene visualisert i lumen til cysten.

årsaker til

Carolis sykdom refererer til medfødtsykdommer som oppstår fra en autosomal recessiv arvtype. Hvis det er nære slektninger med en lignende patologi, bør du umiddelbart etter fødselen av et barn foreta en omfattende undersøkelse, siden det er stor sannsynlighet for overføring av sykdommen ved arv.

I noen tilfeller slutter også andre patologiske leversykdommer seg til denne sykdommen, noe som i betydelig grad kompliserer behandlingen.

Viktigste symptomer

Symptomer på Carolis sykdom kan forekomme i alle aldre hos barn og unge. De viktigste tegnene på sykdommen inkluderer:

• magesmerter
• feber,
• svak gulhet i huden;
• forstørret lever ved palpasjon.

Alvorlige kliniske manifestasjoner av sykdommenofte assosiert med forløpet av den inflammatoriske prosessen. Mest diagnostisert med Caroli sykdom hos mannlige barn. Med forverring er det en kraftig økning i nivået av bilirubin og leukocytter i blodet.

vedlikehold er

Til tross for at symptomene på sykdommenganske uttalt, men det er også karakteristisk for mange andre leversykdommer. En nøyaktig diagnose og bestemmelse av Carolis sykdom kan stilles ved hjelp av ultralyd og CT. Computertomografi regnes som en av de mest informative undersøkelsesmetodene, siden du ganske godt kan vurdere alle bruddene fra normen. I tillegg kan endoskopisk kolangiografi være nødvendig for diagnose.

Funksjonelle leverprøver gjennomi lang tid endres ikke i det hele tatt, men med progresjonen av sykdommen og en langvarig inflammatorisk prosess i den biokjemiske analysen av blod, kan alle tegn på kolestase oppdages.

Siden pasienter er utsatt for kolangiokarsinom, bør serologisk screening også utføres for tumormarkører.

Behandlingsfunksjoner

I nærvær av Carolis sykdom, kliniskanbefalingene må følges uten å mislykkes, da denne patologien er progressiv. Behandling innebærer bruk av bredspektret antibiotika, samt introduksjon av ursodeoxycholic syre for å forhindre dannelse av steiner.

I tillegg inkluderer behandling:

• bruk av smertestillende midler;
• litolyse av steiner;
• drenering av gallegangene.

Når du blir med kolangitt eller andre komplikasjonerpurulent natur av terapien er ikke forskjellig fra behandlingen av bakteriell kolangitt. Det er veldig viktig å eliminere det purulente innholdet, og i dette tilfellet blir gallegangene rengjort, og antibakterielle medisiner brukes for å fjerne infeksjonen.

Operasjonen utføres bare i tilfelle hyppigeforverring eller med ineffektivitet av konservative metoder. Volumet av kirurgiske inngrep kan variere betydelig. Bare steiner eller gallekanaler kan fjernes.

Ved veldig sterk ekspansjon av gallepassasjer og stagnasjon av galle, kan kirurgen fjerne en lob av leveren. I spesielt alvorlige tilfeller, i nærvær av leversvikt eller tegn på degenerasjon til en ondartet svulst, kan en levertransplantasjon fra en nær slektning anbefales.

For best resultat.noen leger anbefaler levertransplantasjon selv i fravær av alvorlige symptomer i de første stadiene av sykdommen. Imidlertid er tilstedeværelsen av infeksjon en kontraindikasjon for transplantasjon. Overlevelsesraten for pasienter etter transplantasjon med medfødt fibrose, som i tillegg ble diagnostisert med galleveisbetennelse under transplantasjonen, er ganske lav.

Prognosen for denne sykdommen er ganske ugunstig, siden tilbakefall kan forekomme over flere år. Imidlertid fører det sjelden til pasientens død.

Caroli-syndrom

Carolis sykdom er ofte kombinert medmedfødt leverfibrose, noe som resulterer i Caroli syndrom. Begge disse patologiene dannes som et resultat av nesten identiske brudd på dannelsen av gallekanaler i leverens vev på nivå med embryonal utvikling. Syndromet arves fra en nær slektning og manifesteres av magesmerter, samt blødning fra spiserøret i spiserøret. Hos nyfødte kan en kombinasjon av de viktigste symptomene på medfødt leverfibrose, Carolis sykdom og polysystisk nyresykdom observeres.

Denne sykdommen refererer til en medfødt cyste.gallekanaler er imidlertid ganske sjeldne og hovedsakelig hos personer under 30 år. I de første årene er patologien nesten asymptomatisk, til utvidelsen av gallegangene provoserer stagnasjon av galle, noe som vil skape alle forhold for dannelse av steiner og infeksjon. Hvis gulsott observeres sammen med de gjenværende tegnene, indikerer dette tilstedeværelsen av kolangitt.

Det meste venstresidig leverskade, men i noen tilfeller kan det være bilateralt.

I noen tilfeller er leverskaden så alvorlig at den kan påvirke andre organer. Så en av komplikasjonene kan betraktes som forekomst av nyresvikt.