Prípady Huntingtonovej chorea nie sú príliš častésa nachádzajú v modernej medicíne. Ide o chronické ochorenie, ktoré je sprevádzané postupne postupným poškodzovaním nervového systému. K dnešnému dňu bohužiaľ neexistuje účinná liečba, takže prognóza pre pacientov je zlá.
Čo je Huntingtonova choroba?
Degeneratívna chorea - dedičnáochorenie, ktoré je spojené so zmenou niektorých génov. Najčastejšie sa choroba začína prejavovať vo veku 20 až 50 rokov. Ale prípady Huntingtonovej adolescentnej chorea sú extrémne zriedkavé.
Pri takejto chorobe dochádza k postupnémuatrofia hláv kaudátových jadier v ľudskom mozgu. V dôsledku takejto degenerácie sa objavujú hlavné príznaky ochorenia - to sú hyperkinézy, mentálne abnormality a ďalšie poruchy.
Zdá sa, že príčiny Huntingtonovej choreavýlučne genetické. Existujú však rizikové faktory, ktoré môžu vyvolať nástup ochorenia. Najmä degenerácia často začína na pozadí infekčných chorôb, užívania určitých liekov, ako aj hormonálnych porúch a metabolických porúch.
Chorea z Huntingtonu: fotografie a príznaky choroby
Ako už bolo spomenuté, najčastejšie degeneratívneprocesy v mozgu začínajú v dospelosti. Stojí za zmienku, že iba lekár po vykonaní všetkých potrebných výskumov môže diagnostikovať Huntingtonovu chorea.
Príznaky a ich intenzita závisia od štádiavývoj choroby. Spravidla sa najskôr objaví hyperkinéza tvárových svalov. V dôsledku postupnej deštrukcie nervových vlákien sa pozorujú nedobrovoľné svalové kontrakcie - na tvári chorých ľudí si často môžete všimnúť veľmi výrazné grimasy, nekontrolované zdvíhanie alebo spúšťanie obočia, zášklby na lícach. V niektorých prípadoch je možná aj hyperkinéza končatín, pri ktorej sa pacienti ohnú a roztiahnu prsty, prekrížia nohy atď.
Ako choroba postupuje, mení sa areč pacienta. Najprv je narušená výslovnosť zvukov, potom sa zmení rýchlosť a rytmus konverzácie. Asi polovica pacientov má pravidelné záchvaty.
Spolu s pohybovými poruchami,a veľmi zjavné duševné poruchy. Ak je v počiatočných fázach Huntingtonovej chorea zvýšená excitabilita a podráždenosť, potom v budúcnosti dôjde aj k výraznej emočnej nestabilite, strate pamäti, strate schopnosti abstraktného, logického myslenia, vnímania, koncentrácie pozornosti. Nakoniec príde demencia.
Existuje účinná liečba Huntingtonovej chorea?
Bohužiaľ, všetky existujúce metódysú určené len na zmiernenie stavu pacienta a symptomatickú liečbu. Neustále pozorovanie neurológom a užívanie určitých liekov pomôže obmedziť prejavy pohybových porúch a spomaliť vývoj duševných porúch. Prognóza pre pacientov s takouto diagnózou je veľmi sklamaním. Priemerná dĺžka života osoby s takouto diagnózou je 12-15 rokov od nástupu prvých symptómov.
