Булозна епидермолиза или болест лептира, -прилично ретка и опасна болест. Ово је генетски облик дерматитиса, за који су карактеристични урођени недостаци у структури коже. Нажалост, до данас не постоји ефикасан третман за такву повреду.
Лептир болест: узроци и симптоми. Как уже упоминалось, подобное заболевание носит наследне природе и манифестује се по правилу одмах по рођењу детета. Шта је узрок ове болести? Прво морате размотрити структуру коже нормалне особе.
У человека верхний слой кожи, или эпидермис, Дизајниран да штити од утицаја околине. У нормалном стању повезује се с дубљом куглом - дермисом. Код пацијената којима је дијагностикована болест лептира, веза између епидерме и дермиса није или је довољно јака да држи све слојеве коже заједно. Зато је кожа таквог детета склона повредама.
Манифестује се конгенитална булоза епидермолизеодмах по рођењу. Ране и чиреви се појављују на кожи и од најмањег спољашњег утицаја. Ако дете додирне нешто, онда се на кожи одмах појављује траг. Наравно, болест лептира је праћена сталним болом.
Како болест напредује, она такође утичеслузокоже очију, уста, ларинкса, што отежава детету да једе. У каснијој фази може се уочити губитак зуба, оштећење слузокоже једњака и црева.
Наравно, сама болест лептира нијеје фаталан. Али живети у таквој држави је тешко. Поред тога, трајне ране, слабо зарастајући чиреви и везикуле су одлична капија за гљивичне, бактеријске и вирусне инфекције. У недостатку неопходне неге, примећује се развој сепсе и појава жаришта некрозе.
Булоза епидермолизе: методе лечења... Нажалост, данас је болест неизлечива. Главне методе лечења имају за циљ спречавање инфекције и развој сепсе.
У неким случајевима, детету је потребноредовна терапија глукокортикоидним хормонима. Такав третман помаже у спречавању појаве осипа и пликова на кожи, слузокожи унутрашњих органа. Понекад се лечење спроводи и уз помоћ имуномодулатора, који помажу телу да се бори против инфекција.
Болесном детету је потребна стална брига,што подразумева редовну дезинфекцију рана и завоја. Ране се третирају маслиновим уљем, растворима витамина, мастима које садрже антибиотике, биљним инфузијама. Терапеутска купка са децокцијом храстове коре, струне, камилице или слабог раствора калијум перманганата је веома корисна за болну кожу.
Посебну пажњу треба посветити исхрани.У првим месецима живота дојење је обавезно. У будућности, храна треба да буде течна, без соли, зачина или било каквих надражујућих производа. Након храњења, дете мора нужно испрати уста топлом, пробављеном водом - то ће спречити појаву мехурића и суппуратиона на десни.
Ципеле и одећа треба да буду што мекши инаправљен искључиво од природних тканина. Ако кости нису деформисане, онда дете треба да се креће - то ће помоћи у спречавању појаве контрактура.
Болест лептира често је праћена развојеманемија, која је изузетно опасна за болесно дете. Због тога је неопходно стално пратити стање крви, а по потреби и трансфузију плазме и албумина.
Понекад се "токоферол ацетат" користи у лечењу -лек који стимулише производњу еластичних и колагених влакана у дермису. Терапија се одвија у неколико фаза и укључује неколико поновљених курсева. За неке пацијенте управо је овај третман био спас.
У сваком случају, болест лептира је веома озбиљна болест којој је потребно стално лечење.