โรค Caroli เป็นความผิดปกติของการทำงานที่ซับซ้อนมากของตับการวินิจฉัยและการรักษาซึ่งทำให้เกิดปัญหาร้ายแรงสำหรับแพทย์
วันนี้การจัดประเภทอิสระโรค Caroli ไม่อยู่ในยา อย่างไรก็ตามอย่างไรก็ตามโรคนี้มีสองรูปแบบที่แตกต่างกัน รูปแบบแรกมีลักษณะเฉพาะคือความจริงที่ว่า patency ของท่อน้ำดีบกพร่องตามด้วยการก่อตัวของนิ่ว
ท่อน้ำดีที่ขยายตัวสามารถเชื่อมต่อกับบริเวณที่เป็นหนองของตับได้และในเวลาเดียวกันจะเห็นพาร์ติชันและความหนาของผนังในลูเมนของถุงน้ำ
ในบางกรณีความผิดปกติของตับทางพยาธิวิทยาอื่น ๆ ก็เข้าร่วมโรคนี้ด้วยซึ่งทำให้การรักษายุ่งยากขึ้นอย่างมาก
อาการของโรค Caroli สามารถเกิดขึ้นได้กับทุกวัยในเด็กและคนหนุ่มสาว สัญญาณหลักของโรค ได้แก่ :
แม้ว่าความจริงแล้วอาการของโรคค่อนข้างเด่นชัด แต่ก็เป็นลักษณะของความผิดปกติของตับอื่น ๆ เป็นไปได้ที่จะวินิจฉัยและระบุโรค Caroli ได้อย่างแม่นยำในอัลตราซาวนด์และระหว่าง CT การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ถือเป็นวิธีการตรวจที่ให้ข้อมูลมากที่สุดวิธีหนึ่งเนื่องจากสามารถพิจารณาการละเมิดที่มีอยู่ทั้งหมดจากบรรทัดฐานได้ค่อนข้างดี นอกจากนี้อาจต้องใช้การส่องกล้องตรวจทางท่อน้ำดีเพื่อทำการวินิจฉัย
การทดสอบการทำงานของตับตลอดเป็นเวลานานพวกเขาไม่เปลี่ยนแปลงเลยอย่างไรก็ตามด้วยความก้าวหน้าของโรคและกระบวนการอักเสบที่ยาวนานสัญญาณทั้งหมดของ cholestasis สามารถตรวจพบได้ในการตรวจเลือดทางชีวเคมี
ต่อหน้าโรค Caroli ทางคลินิกต้องปฏิบัติตามคำแนะนำโดยไม่ล้มเหลวเนื่องจากพยาธิวิทยานี้มีความก้าวหน้าตามธรรมชาติ การรักษาเกี่ยวข้องกับการใช้ยาปฏิชีวนะในวงกว้างตลอดจนหลักสูตรการบริหารกรด ursodeoxycholic เพื่อป้องกันการก่อตัวของหิน
นอกจากนี้การรักษายังรวมถึง:
เมื่อมีท่อน้ำดีอักเสบหรือภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆลักษณะของการบำบัดที่เป็นหนองไม่แตกต่างจากการรักษาโรคท่อน้ำดีอักเสบจากแบคทีเรีย การกำจัดสิ่งที่เป็นหนองเป็นสิ่งสำคัญมากและในกรณีนี้ท่อน้ำดีจะถูกล้างออกและใช้ยาต้านแบคทีเรียเพื่อช่วยกำจัดการติดเชื้อ
ในกรณีที่น้ำดีขยายตัวมากทางเดินและความเมื่อยล้าของน้ำดีศัลยแพทย์สามารถถอดตับออกได้หนึ่งกลีบ ในกรณีที่รุนแรงในกรณีที่มีตับวายหรือมีสัญญาณของการเสื่อมของเนื้องอกมะเร็งอาจแนะนำให้ปลูกถ่ายตับจากญาติสนิท
เพื่อผลลัพธ์ที่ดีที่สุดแพทย์บางคนแนะนำให้ปลูกถ่ายตับแม้ว่าจะไม่มีอาการรุนแรงในระยะเริ่มแรกของโรคก็ตาม อย่างไรก็ตามการติดเชื้อมักเป็นข้อห้ามในการปลูกถ่าย อัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วยที่มีพังผืดมา แต่กำเนิดหลังการปลูกถ่ายซึ่งได้รับการวินิจฉัยเพิ่มเติมว่ามีการอักเสบของทางเดินน้ำดีในระหว่างการปลูกถ่ายค่อนข้างต่ำ
การพยากรณ์โรคของโรคนี้ค่อนข้างไม่เอื้ออำนวยเนื่องจากอาการกำเริบอาจเกิดขึ้นได้ในช่วงหลายปี อย่างไรก็ตามไม่ค่อยนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วย
โรค Caroli มักร่วมด้วยพังผืดในตับที่มีมา แต่กำเนิดส่งผลให้เกิดโรค Karoli พยาธิสภาพทั้งสองนี้เกิดขึ้นจากความผิดปกติที่เหมือนกันเกือบทั้งหมดในการสร้างท่อน้ำดีในเนื้อเยื่อตับในระดับการพัฒนาของตัวอ่อน กลุ่มอาการนี้ได้รับการถ่ายทอดมาจากญาติสนิทและมีอาการปวดท้องและมีเลือดออกจากหลอดเลือดดำขยายตัวในหลอดอาหาร ทารกแรกเกิดอาจมีอาการหลักร่วมกันของโรคพังผืดในตับที่มีมา แต่กำเนิดโรค Caroli และโรคไต polycystic
โรคนี้หมายถึงถุงน้ำที่มีมา แต่กำเนิดอย่างไรก็ตามท่อน้ำดีค่อนข้างหายากและส่วนใหญ่เกิดในคนที่อายุต่ำกว่า 30 ปี ในช่วงสองสามปีแรกพยาธิสภาพเกือบจะไม่มีอาการจนกว่าการขยายตัวของท่อน้ำดีจะกระตุ้นให้เกิดความเมื่อยล้าของน้ำดีซึ่งจะสร้างเงื่อนไขทั้งหมดสำหรับการก่อตัวของหินและการเพิ่มการติดเชื้อ หากมีอาการดีซ่านร่วมกับอาการอื่น ๆ แสดงว่ามีอาการของโรคท่อน้ำดีอักเสบ
ส่วนใหญ่มีความเสียหายของตับด้านซ้าย แต่ในบางกรณีอาจเป็นแบบทวิภาคี
ในบางกรณีความเสียหายต่อตับจะรุนแรงมากจนอาจส่งผลต่ออวัยวะอื่น ๆ ได้เช่นกัน ดังนั้นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนที่สามารถพิจารณาได้ว่าเกิดภาวะไตวาย
