เซลล์ประสาทเป็นเซลล์ซึ่งในทางกลับกันมีหน้าที่รับผิดชอบต่อกิจกรรมของกล้ามเนื้อ เนื่องจากการทำลายเซลล์ดังกล่าวทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแอลงและพร่องจึงเกิดขึ้น โรคเซลล์ประสาทสั่งการเป็นโรคที่รักษาไม่หายซึ่งนำไปสู่การเสียชีวิตของผู้ป่วยในที่สุด
ผู้ป่วยที่มีเซลล์ประสาทสั่งการในช่วงแรกของการถดถอยไม่รู้สึกถึงอาการเด่นชัด อย่างไรก็ตามมีสัญญาณเริ่มต้นบางอย่างของการโจมตีของโรค: ผู้ป่วยมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงทำให้เขาเคลื่อนไหวและรักษาสมดุลได้ยาก ปัญหาการกลืนเป็นเรื่องปกติ มันยากที่จะยึดติดกับวัตถุใด ๆ แม้ว่ามันจะไม่หนักมากก็ตาม อาการจะเด่นชัดขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป ในบางกรณีเซลล์ประสาทสั่งการด้านหนึ่งอาจได้รับผลกระทบ แต่ต่อมาพยาธิวิทยาก็แพร่กระจายไปยังแขนขาทั้งสองข้าง ในผู้ป่วยบางรายโรคนี้จะแสดงอาการชัก อาการนี้บ่งบอกว่าเป็นเซลล์ประสาทสั่งการส่วนล่างได้รับความเสียหาย ในผู้ป่วยจำนวนมากที่มีการวินิจฉัยโรคนี้การสูญเสียกล้ามเนื้อและการอ่อนแรงเกิดขึ้นเฉพาะที่แขนและขา แต่ในทางปฏิบัติมีหลายกรณีที่กล้ามเนื้อใบหน้าและลำคอพร่องซึ่งนำไปสู่ความยากลำบากในการกลืน ผู้ป่วยส่วนใหญ่แม้จะอยู่ในระยะสุดท้ายของโรค แต่ก็ยังคงมีความสามารถในการคิดอย่างชัดเจน โรคนี้ไม่ใช่การติดเชื้อหรือไวรัสไม่สามารถติดเชื้อจากผู้อื่นได้ แต่ผู้ชายอายุ 40 ถึง 70 ปีมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคเซลล์ประสาทสั่งการ อายุขัยของผู้ที่มีการวินิจฉัยโรคนี้มักจะตรงกับอายุขัยของคนที่มีสุขภาพดี นักวิทยาศาสตร์ได้ทำการศึกษาและพบว่ามีเพียง 6 คนที่ทุกข์ทรมานจากโรคนี้ต่อประชากร 100,000 คน
สาเหตุของการแสดงออกของโรคนี้จนถึงขณะนี้มีการถกเถียงกันในหมู่แพทย์ผู้เชี่ยวชาญ ด้วยเหตุนี้จึงไม่มีคำตอบที่ชัดเจนสำหรับคำถามนี้และยังไม่ชัดเจนว่าอะไรเป็นสาเหตุของโรคนี้ มีข้อสันนิษฐานหลายประการเกี่ยวกับสาเหตุของโรค หนึ่งในนั้นคือผลกระทบของไวรัสสารพิษและสารอันตรายในสิ่งแวดล้อม เหตุผลที่ตั้งสมมติฐานประการที่สองคือการถ่ายทอดทางพันธุกรรมกล่าวคือการมียีนที่กลายพันธุ์ในสมาชิกของครอบครัวเดียวกัน
โรคเซลล์ประสาทสั่งการสามารถเกิดขึ้นได้ในรูปแบบที่แตกต่างกันและยังแสดงในรูปแบบที่แตกต่างกัน สิ่งหนึ่งที่ยังคงไม่เปลี่ยนแปลงในประวัติศาสตร์ของโรคคือทุกรูปแบบและประเภทของโรคจะแสดงออกในการเสื่อมของเซลล์ประสาทของไขสันหลังและสมอง โรคหลักของเซลล์ประสาท ได้แก่ เส้นโลหิตตีบด้านข้างของอะไมโอโทรฟิค, เส้นโลหิตตีบด้านข้างหลัก, การฝ่อของกล้ามเนื้อก้าวหน้า, อัมพาตเทียมและกล้ามเนื้อสันหลังฝ่อ สาเหตุหนึ่งของการเกิดโรคนี้ในเด็กอาจเป็นโรคไวรัสในอดีต - โปลิโอไมเอลิติสหรืออัมพาตในเด็กแรกเกิด
นี่คือรูปแบบของโรคเซลล์ประสาทสั่งการมีอาการอ่อนแรงและกล้ามเนื้อลีบซึ่งมักสังเกตเห็นได้ในมือ แต่อาการที่เท้าก็เป็นไปได้เช่นกัน อาการเริ่มแรกอาจแตกต่างกันไป แต่ต่อมาก็ไม่สมส่วน ด้วยการลุกลามของโรคอาการที่มองเห็นได้จะปรากฏขึ้นกล่าวคือเซลล์ประสาทของเส้นประสาทไขสันหลังอ่อนแอลงจึงทำให้กล้ามเนื้อของร่างกายอ่อนแอลง ในรูปแบบที่ก้าวหน้าของโรคมีเพียงฟังก์ชันบางอย่างเท่านั้นที่ยังคงไม่เปลี่ยนแปลง สิ่งเหล่านี้คือการควบคุมการถ่ายปัสสาวะการเคลื่อนไหวของดวงตาโดยสมัครใจและความไว สถิติแสดงให้เห็นว่ามีเพียง 50% ของผู้ที่เป็นโรคนี้สามารถมีชีวิตอยู่ได้ประมาณ 30 ปีส่วนที่เหลืออีกครึ่งหนึ่งเสียชีวิตในช่วงเวลา 3 ถึง 10 ปีขึ้นอยู่กับระดับการเจริญเติบโตของโรค
โรคเซลล์ประสาทสั่งการอีกรูปแบบหนึ่งรูปแบบของโรคนี้มาพร้อมกับการเคี้ยวและการกลืนอาหารที่บกพร่องรวมทั้งการออกเสียงที่ผิดเพี้ยน ความผิดปกติของโรคจิตที่อาจเกิดขึ้นได้เช่นเสียงหัวเราะโดยไม่สมัครใจและควบคุมไม่ได้หรือในทางกลับกันการร้องไห้ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีรูปแบบนี้ไม่ได้มีชีวิตอยู่แม้กระทั่งสามปี
โรคมอเตอร์ชนิดนี้เซลล์ประสาทพบได้เฉพาะในผู้ใหญ่เท่านั้นโดยเซลล์ประสาทมอเตอร์ระหว่างเซลล์ที่ไวต่อความรู้สึกยังคงอยู่เหมือนเดิม นี่เป็นรูปแบบที่ภักดีที่สุดของโรค เกิดขึ้นเฉพาะในผู้ที่มีอายุมากกว่า 25 ปีและประมาณ 10% ของผู้ป่วยจะได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม
โรคนี้พบได้น้อยกว่ามากคนก่อนหน้า มันมาพร้อมกับความเสียหายเฉพาะเซลล์ประสาทส่วนบน โรคนี้จะปรากฏขึ้นทีละน้อยและเริ่มต้นด้วยการอ่อนตัวของกล้ามเนื้อรวมถึงอาการกระตุกของกล้ามเนื้อ โรคนี้สามารถอยู่ได้นานหลายปีค่อยๆนำผู้ป่วยไปสู่ความพิการโดยสมบูรณ์
