Ewing sarkomu tehlikeli bir hastalıktırkanser hücrelerinin kemik dokusunda geliştiği onkolojik doğa. En sık (vakaların% 70'inde), bu hastalık alt ekstremite kemiklerini etkiler. ICD için Ewing sarkomu kodu 10 C40, C41'dir.
Свое название болезнь получила по фамилии врача 1921'de bu patolojiyi keşfeden James Ewing. Yapıtlarında James, hastalığı öncelikle tübüler uzun kemiklerde oluşan bir tümör olarak tanımladı.
Mevcut tüm onkolojik hastalıkların arasındaBu patolojinin en tehlikeli biri olarak kabul edilir. Bu, tümörün yüksek saldırganlığı ile açıklanmaktadır: hızlı ilerler ve çoklu metastaz verir.
Bu tanı alan ana hasta grubu10-20 yaş arası çocuklar. Yetişkinlerde, Ewing sarkomu da teşhis edilir, ancak daha az sıklıkla. Ayrıca erkeklerde bu tür bir tümör kızlardan daha yaygındır. Bugüne kadar doktorlar bu cinsiyete bağımlılığı açıklayamamaktadır.
Kemik iliğinin klinik ve morfolojik belirtilerikanser yumuşak dokuların skuamöz hücreli bir tümörün tezahürüne çok benzer, tek fark patolojik hücrelerin lokalizasyonudur. Bu nedenle iskeleti etkileyen bir tümöre Ewing'in klasik sarkomu, göğüs, omurga ve retroperitoneal boşluğun yumuşak dokularında meydana gelen bir tümörde ekstra iskelet sarkomu denir.
Bu tip sarkom gelişiminin kesin nedenleri bulunamamıştır. Bununla birlikte, önde gelen onkologlar hastalık istatistiklerinin analizine dayanan bir dizi varsayım ortaya koydu.
Bir veya başka bir faktörün varlığının, bir kişinin zamanla kanserli bir tümör geliştireceği anlamına gelmediğine dikkat etmek önemlidir. Bu işaretlerin varlığı sadece hastalığın gelişme riskini arttırır.
Daha fazla dikkat gerektiren birkaç risk faktörü vardır:
Bu kanserdeki tümör temsil edilirlifli tabakalar şeklinde bir ayrımı olan küçük yuvarlak hücreler. Hücre yapısının ayırt edici özellikleri, düzenli şekil, bazofilik nükleol ve kromatin ile oval veya yuvarlak çekirdeklerin varlığı olarak adlandırılabilir. Tümör yeni kemik dokusu üretmez.
Ewing sarkomu ne tür bir hastalıktır ve nasılGelişmekte? Çoğunlukla, neoplazm büyümesi kontrolsüz hücre bölünmesi nedeniyle oluşur. Bilim adamlarına göre, böyle bir patoloji özel bir genetik hasar tipiyle kışkırtır. Bu lezyonlar arasında bir büyüme faktörünü transforme edebilen bir reseptör üretiminden kodlamadan sorumlu bir genin mutasyonu bulunur. Sonuç olarak, patolojik hücrelerin gelişmiş bölünmesi engellenmez.
Tıpta Ewing sarkomu 2 türe ayrılır:
Ek olarak, farklılaşmanın rahatlığı için aşamalara bir bölünme sağlanır. Tanı koyarken, bu gösterge belirtilmelidir, çünkü bu doktorlara hastalığın en eksiksiz resmini verir.
Diğer birçok onkolojiden Ewing sarkomu arasındaki önemli bir fark hızlı gelişim olarak adlandırılabilir.
Ewing sarkomunun erken evrelerinde semptomlarpratik olarak görünmez, bu da hastalığın erken teşhisini önler. Dahası, semptomları tarif ederken, akılda tutulmalıdır: her durumda, semptomlar tümörün konumuna bağlı olarak biraz değişebilir.
Ağrı.Ağrı, kemik tümörlerinde ilk tezahür eden semptomların sayısına dahil edilebilir. Başlangıçta ağrılar kısa süreli aralıklarla karakterize edilir. Hastalığın ilerlemesi sırasında yoğunlaşırlar, ancak hastalar genellikle diğer patolojilerin belirtileri gibi semptomları alırlar. Enflamatuar ağrıların aksine, Ewing sarkomu ile ağrı dinlenme sırasında ve uzuvların sert bir şekilde sabitlenmesiyle azalmaz. Özellikle sık sık, hastalar geceleri artan ağrıdan şikayet ederler.
Eklemin hareketsizleştirilmesi.Semptomların ilk belirtisinden yaklaşık 3-4 ay sonra, bitişik eklem zayıf çalışmaya başlar. Bu, ekstremitenin fleksiyon ve uzaması, tamamen immobilizasyona kadar ağrı görünümünde kendini gösterir.
Yumuşak dokularda kızarıklık ve ağrı.Progresif kemik tümörü kademeli olarak sürece yakın olan yumuşak dokuları içerir. Bu bölgedeki cilt kızarır, biraz şişer. Palpasyon sırasında hastalar doku hassasiyetini not eder.
Büyümüş lenf düğümleri.Sarkomun 1-2 aşamasında, sadece tümörün yakınında bulunan lenf düğümleri artabilir. Aşama 3 ve 4'te servikal, inguinal ve diğer lenf düğümlerinde bir artış ve ağrı gözlenir.
Genel durum kötüleşiyor.Metastaz aşamasına geçildiğinde, hastalar keskin kilo kaybı, iştahsızlık, tam ilgisizlik ve hızlı yorgunluk yaşarlar. Olası ateş, ateş.
Ewing sarkomunun sadece belirli kemiklerin yenilgisiyle karakterize olan bazı semptomları vardır:
Teşhis prosedürleri sırasında doktorlaraynı anda birkaç hedefe ulaşmak: hastalığın odağını ve doğasını tanımlamak ve diğer organlarda ve dokularda metastaz varlığını kontrol etmek. Bunun için aynı anda birkaç tip laboratuvar testi ve donanım teşhisi kullanılır.
Kan testi.Kanın kantitatif kompozisyonunu incelerken, doktorlar kırmızı kan hücreleri, trombositler ve beyaz kan hücrelerinin göstergelerini dikkate alırlar. Normdan farklılıklar vücuttaki patolojik süreçleri ve tümörün yayılmasını gösterir.
Biyopsi.Bu tıbbi terim, bir tümör veya kemik iliğinden bir doku örneğinin ekstraksiyonu anlamına gelir. Bu prosedür uzun bir iğne kullanılarak gerçekleştirilir. Sadece bu dokuların histolojik incelemesinden sonra, doktorlar tümörün malign doğasını doğrulayabilir.
Donanım teşhis yöntemleri sayesinde, doktorlar neoplazmın büyüklüğü, tam yeri ve odak sayısı hakkında bilgi alır.
Röntgen.X-ışınları kemik kanserini teşhis etmenin en önemli yollarından biri olarak kabul edilir. Dahili kemik maddesinin durumunu kontrol etmek gerekirse, bir X-ışını kontrast çözeltisi kullanılır. Bir röntgende sağlıklı bir kemik gri ve kanserli bir kemik karanlıktır.
CT tarama. Bu prosedür sırasında tümör boyutu ve metastazların varlığı (veya yokluğu) tespit edilir.
Manyetik rezonans görüntüleme. Etkili bir tanı yöntemi olarak işlev görür.
Birkaç tedavi yöntemi vardır. Bu veya bu yaklaşımın seçimi, hastalığın evresine, tümörün konumuna, eşlik eden hastalıklara ve hastanın yaşına bağlıdır.
Aynı zamanda Ewing sarkomu,diğer kanser türlerinin tedavisinden biraz farklı bir senaryo. Diğer birçok kanser türü öncelikle cerrahi müdahale gerektiriyorsa, sarkom kemoterapisi ile daha sık reçete edilir. Ameliyattan önce böyle bir kurs yürütmek, tümörün boyutunu azaltmaya yardımcı olur.
Kemoterapi prensibi uygulamaktırçok güçlü ilaçlar. Farklı formlarda (tabletler, enjeksiyonlar) sunulabilirler. İnsan vücuduna girdikten sonra, bu tıbbi maddelerin kanser oluşumu üzerinde zararlı bir etkisi vardır, hücrelerinin yapısını tahrip eder ve Ewing sarkomunun gelişimini engeller. Kemoterapiden sonra tümörün% 5'inden fazlası hastanın vücudunda kalmazsa, yüksek tedavi şansı olan bir prognoz mümkündür.
Bu tedavi çeşitli yaklaşımlarla gerçekleştirilir.2 veya 4 haftada bir. Kemoterapide kullanılan en yaygın ilaçlar şunlardır: vepezid, foshamid, siklofosfamid, vinkristin, etoposid ve diğerleri.
Çoğu zaman, cerrahi operasyonlar şunları içerir:karmaşık tedavi. Kemoterapi altında tümörün boyutunu azalttıktan sonra, cerrahlar dokunun etkilenen kısmını (yumuşak ve kemik) çıkarır. Büyük hacimli kemik çıkarıldığında, bu alanın yerine greft konur. Çok nadiren, tümörü ortadan kaldırmak için uzuv amputasyonu (veya kısmi amputasyon) gereklidir.
Gerekirse, ameliyattan sonra,ek bir kemoterapi veya radyoterapi kursu. Bu, patolojik hücrelerin kalıntılarını (varsa) yok etmeyi ve böylece kanserin nüksetmesini (yeniden yayılmasını) önleyecektir.
Radyasyon veya radyoterapi başka bir etkiliEwing sarkomuyla savaşmanın bir yolu. Bu prosedür sırasında, hastanın vücudu kanser hücreleri üzerinde yıkıcı bir etkiye sahip radyasyona maruz kalır. Patolojiyi ortadan kaldırmanın bu yöntemi genellikle postoperatif dönemde hastanın vücudunda kalan kanser hücrelerini yok etmek için kullanılır.
Listelenen tedavi hastalarının her birioldukça zor. Ameliyattan sonra, bu uzun bir iyileşme periyodudur, radyasyon ve radyoterapiden sonra bir yan etki periyodu vardır. Bu, radyo emisyonunun ve güçlü ilaçların sadece tümör hücreleri üzerinde değil, aynı zamanda kesinlikle sağlıklı dokular üzerinde de (sadece daha az ölçüde) olumsuz bir etkiye sahip olmasıyla açıklanmaktadır. Şu anda, hastalar sık sık bulantı ve kusma nöbetleri, bağışıklıkta keskin bir düşüş, çeşitli hastalık riskinde artış ve birçok vücut sisteminin bozulması yaşayabilir.
Aynı zamanda, doğru atanmış entegretedavi Ewing sarkomu gibi korkunç ve ciddi bir hastalıktan bile kurtulabilir. Bu tür kaç hastanın yaşadığı bireysel özelliklere bağlıdır, ancak hastalığın 4. aşamasında bile olumlu bir etki elde edilebilir.
