Атаксия – это не сопровождающееся параличом karakteristik özellikleri ritim bozuklukları ve hareketlerin koordinasyonu olan motor bozukluk. Yunanca sözcük ataksiden çevrilmiş olan "rastgelelik" ve "rastgelelik" anlamına gelir.
Bu tanı ile hareketlerorantısız, garip, yanlış, sıklıkla yürüyor ve hatta bazı durumlarda konuşma acı çekiyor. Hangi ataksi tiplerinin ayırt edildiğini ve karakteristik özelliklerinin neler olduğunu düşünün.
Friedreich'in kalıtsal ataksisidoğada ilerleyici olan genetik olarak belirlenmiş bir nörolojik hastalıktır. Hastalığın ilk belirtileri yaşamın ilk birkaç on yılında fark edilir hale gelir.
İlk olarak, el yazısı ve yürüyüş ihlalleri var.Bununla birlikte, çocuklar için henüz tam olarak oluşmamış olması nedeniyle el yazısının ihlali tespit etmek zordur. Yürüyüşe gelince, bu durumda hastanın desteğe ihtiyacı var, sürekli sallanıyor. Tüm bacak hareketleri ilerleyiciden daha sarsıntılıdır.
Zamanla, ayakta durma (astasia) ve hatta yürüme (abasya) yetersizliği gelişir. Bununla birlikte, ikincisi, hastalığın hızla ilerleyen seyrinin ve son aşamalarının karakteristik bir tezahürüdür.
Omurga değişiklikleri gözlenir, bu özelliklehenüz oluşum sürecinin henüz tamamlanmadığı ergenler için geçerlidir. Birkaç yıl sonra, hasta pankreasın arızalanması nedeniyle diyabet geliştirir. Biraz sonra, gonadlardaki dejeneratif değişiklikler nedeniyle hipogonadizm oluşur. Ataksinin son aşamalarında, optik ve okülomotor sinirlerde distrofik değişikliklerin bir sonucu olarak görme bozukluğu ortaya çıkar. Bunun da ötesinde, demans beyin nöronlarına verilen hasar nedeniyle gelişir.
Serebellar ataksi bir hastalıktırbeynin beyincikinden sorumlu ana organın yenilgisiyle gelişen motor koordinasyon. Bazı durumlarda, küçük değişiklikler gelişir ve diğerlerinde - daha ciddi ve şiddetli.
Bu ataksinin gelişimipatolojik bir süreçle serebellumun çeşitli bölgelerini etkiler. Genellikle, serebellar ataksi, ensefalit, serebrovasküler hastalık, multipl skleroz, malign beyin tümörleri, zehirlenmeler ve ayrıca genetik kaynaklı bazı rahatsızlıklar ile teşhis edilir. Statik ve dinamik olmak üzere 2 tip serebellar ataksi vardır.
Serebellar lezyon statik olarak ifade edilirkas tonusunda azalma nedeniyle ataksi. Bu süreçte, hastanın uzun süre bir pozisyonda kalması zorlaşır ve ayrıca hafif bir motor koordinasyonu ihlali vardır. Bir adam, zehirlenme durumundaymış gibi çok geniş ve şaşırtıcı adımlarla hareket eder. Hastalığın ciddi bir seyri durumunda, hasta kendi başına oturamaz ve ayakta duramaz, çünkü başını bile tutacak güce sahip olmadığı için sürekli düşer. Şiddetli statik ataksi, hastayı bağımsız olarak dengeyi koruma yeteneğinden mahrum eder. Motor koordinasyonunun, hastanın gözleri açık mı yoksa kapalı mı olduğundan etkilenmediğine dikkat edilmelidir.
Dinamik ataksi dahil olduğunda gelişirpatolojik süreçte serebellar hemisfer. Bu tür hastalıklarda, koordinasyon bozuklukları sadece fiziksel hareketle gözlenir. Hareketlerin düzgünlüğü ve doğruluğu kaybolur, süpürülür ve garipleşir. Lezyonun tarafında düzensizlik ve yavaşlama görülür. Dinamik ataksi, hipermetri (aşırılık, karşıt hareketler), adiyasokinezi, gözetim, ayrıca kasıtlı titreme ve konuşma bozuklukları (hastalar yavaşça konuşur, kelimeleri hecelere böler) ile karakterizedir.
Ayakta ve yürürken hasta sapıyorhasarlı yarımküreye karşılık gelen beyincik tarafına. Hastanın el yazısı değişir: düzensiz, süpürür, büyük harflerle olur. Tendon reflekslerinde bir azalma göz ardı edilmez.
Bu ataksi bir hareket bozukluğudur,burada yürüyüşte bir değişiklik, periferik sinirlere, medial döngüye, arka direklere veya omuriliğin arka köklerine verilen hasardan kaynaklanan bacaklarda duyu kaybı nedeniyle oluşur. Hasta bacakların pozisyonunu hissetmez ve bu nedenle hem yürüme hem de ayakta durmakta zorluk çeker. Kural olarak, bacakları genişçe ayrı durur ve aynı zamanda sadece gözleri açıkken dengeyi koruyabilir, eğer onları kapatırsanız, kişi sendelemeye başlayacak ve büyük olasılıkla düşecektir (Romberg'in pozitif semptomu). Yürürken, hastalar ayrıca bacaklarını genişçe yayarlar ve gerektiğinden çok daha yükseğe kaldırırlar, ayrıca aceleyle ileri ve geri sallanırlar. Adımlarının farklı uzunlukları vardır ve yere dokunan ayaklar alkışlar çıkarır. Hasta, yürürken genellikle destek için bir sopa kullanır ve gövdeyi kalça eklemlerinde bir miktar büker. Yürüyüş bozuklukları görsel kusurları şiddetlendirir. Genellikle hastalar yıkama sırasında stabiliteyi kaybeder, sallanır ve düşer, çünkü gözlerini kapatarak geçici olarak görsel kontrolü kaybederler.
Bu terim birçok motoru ifade ederesas olarak perinatal dönemde veya hipokside merkezi sinir sistemine iskemik hasar nedeniyle ortaya çıkan bozukluklar. Yürüyüş değişikliklerinin şiddeti farklı olabilir ve lezyonun şiddetine ve doğasına bağlıdır. Bu nedenle, sınırlı akciğer lezyonları Babinsky semptomuna, tendon reflekslerinde artışa neden olabilir ve yürüyüşte belirgin bir değişiklik eşlik etmez. Yaygın ve daha belirgin lezyonlar genellikle bilateral hemiparezi gerektirir. Paraparezinin yürüyüş ve duruş karakteristiklerinde değişiklikler vardır.
Serebral palsi motora neden oluryürüyüşte değişikliğe yol açan bozukluklar. Bu hastalarda, yüzdeki palyaçoluklar veya boynun rotasyonel hareketleri ile birlikte uzuvlarda istemsiz hareketler meydana gelir. Kural olarak, bacaklar uzatılır ve kollar bükülür, ancak uzuvların bu asimetrisi sadece hastanın dikkatli bir şekilde gözlemlenmesi ile fark edilebilir hale gelebilir. Böylece, örneğin, bir kol delinebilir ve uzatılabilir, diğeri supine ve bükülebilir. Uzuvların asimetrik pozisyonu, genellikle kafa farklı yönlerde döndürüldüğünde ortaya çıkar.
Tanı koymak için bu gibi teşhis yöntemleri aşağıdaki gibi kullanılır:
Belirtilen yöntemlerden herhangi birine ek olarak, bir nörolog, psikiyatrist ve optometrist gibi uzmanlar tarafından incelenmek için bir kan testi yapmak gerekir.
Ataksi gerektiren ciddi bir hastalıktırzamanında eylem. Uzman bir nörolog tarafından yapılan tedavi esas olarak semptomatiktir ve aşağıdaki alanları içerir.
Özel jimnastik egzersiz kompleksiEgzersiz terapisi, amacı koordinasyonu azaltmak ve kasları güçlendirmektir. Radikal bir tedavi yöntemi ile (örneğin, serebellar tümörlerin ameliyatı), kısmi veya tam iyileşme veya en azından ilerlemenin durması beklenebilir.
Friedreich ataksisi ile, eğer dikkate alırsanızhastalığın patogenezi, mitokondri (Riboflavin, E vitamini, koenzim Q10, süksinik asit) fonksiyonlarını sürdürmeyi amaçlayan ilaçlar büyük bir rol oynayabilir.
Kalıtsal hastalıkların prognozuoldukça elverişsiz. Zamanla, özellikle eylemsizlik ile, nöropsikiyatrik bozukluklar sadece ilerler. Ataksi tanısı olan kişilerde, semptomları yaşla birlikte daha belirgin hale gelen insanlarda, kural olarak, sakatlık önemli ölçüde azalır.
Bununla birlikte, semptomatik tedavi ve zehirlenme, travma ve bulaşıcı hastalıkların önlenmesi sayesinde hastalar yaşlılığa kadar yaşarlar.
Kan evliliklerinden kaçınılmalıdır.Ek olarak, kalıtsal ataksinin ebeveynten çocuğa bulaşma olasılığının yüksek olduğu ve bu nedenle hastaların sıklıkla kendi bebeklerinin doğumunu bırakmaları ve başka bir kişinin çocuğunu evlat edinmeleri önerilir.
Ataksi ciddi bir nörolojiktirderhal tedavi edilmesi gereken bir bozukluk. Bu nedenle bu hastalık ne kadar erken teşhis edilirse, hasta için prognoz o kadar uygun olacaktır.
