Hirschsprung hastalığı malformasyonları ifade ederkalın bağırsağın yarısını sol. Submukozal ve intramüsküler pleksustaki ganglion hücrelerinin olmaması ile karakterizedir. Çocuklarda Hirschsprung hastalığı 1: 5000 vaka oranında görülür. Ergenlerde, daha az sıklıkla görülür. Erkekler kızlardan beş kat daha sık hastalanır. Bu patolojik durum için kalıtım ailesinin doğası karakteristiktir. Bazı durumlarda, hastalık Down sendromunun ortaya çıkması ile ilişkilidir. Yetişkinlerde, Hirschsprung hastalığı anorektal bölgede lokalize olduğunda ortaya çıkar. Ağır vakalarda, distal ince bağırsaklara yayılabilir.
Hastalığın patogenezinde önemli bir rolsinir sisteminin parasempatik bölümünün etkisinin olmaması. Bu durumun sonucu, rektumun iç sfinkterinin gevşemesinde gecikme olup, sürekli spastik kasılma, peristalsis inhibisyonu, genişleme ve hipertrofiye yol açar. Klinik olarak hastalık megacolon adı verilen bir durumda kendini gösterir.
Hirschsprung hastalığı oluşabilirtelafi, alt telafi ve dekompanse formu. Patolojik durumun ciddiyeti doğrudan anyon bölgesinin uzunluğuna bağlıdır. Dekompanse formu, şiddetli bağırsak tıkanıklığı semptomları ile kendini gösterir.
Hastalığın karakteristik belirtilerişiddetli ağrı, şişkinlik, karında gürleme, kabızlık. Dışkı retansiyonunun kronik bir seyri vardır (bazı durumlarda bir aya ulaşır). Şişkinlik ayrıca hastalığın sürekli bir işaretidir, doğada şiddetlidir ve nefes almada zorluklara yol açabilir. Lavman ile bağırsak hareketlerinden sonra bile şişkinlik kalır. Bunun sonucu yoğun ağrı görünümü olarak adlandırılabilir. Hastalığın ana semptomları bulantı, kusma, halsizlik, iştahsızlıktır. Bu patolojik durumun komplikasyonları anemi, kaburga köşelerinin deformasyonudur. Enflamatuar süreçlerin, ülserasyonun ve dysbacteriosis'in varlığı, kollaptoid bir durum olan tükenmeye neden olan kalıcı ishalin ortaya çıkmasına neden olabilir.
Hirschsprung hastalığının teşhisi ile başlardış denetim. Etkilenen bağırsakta sürekli şişkinlik, peristaltik kasılmalar, yoğun dışkı nedeniyle karın bölgesinde artış vardır. Anal sfinkterin kasılmasındaki değişiklik dijital muayene ile belirlenir. Dik pozisyonda X-ışını oldukça doğru sonuçlar almanızı sağlar. Bağırsak düzeninde, tıkanmaya neden olan önemli miktarda gazın varlığından dolayı bir değişiklik vardır. Bu patolojik durumu teşhis etmek için kullanılan diğer enstrümantal yöntemler kolonoskopi, irrigoskopidir. Sonuncusu daraltmanın uzunluğunu ve lokalizasyonunu, kolonun suprastenotik bölgesinin çapını belirlemek için kullanılır.
Для того чтобы верифицировать диагноз применяется transanal biyopsi. Kas içi pleksusun sinir gangliyonlarında azalma, Hirschsprung hastalığını doğrulayan bir işarettir. Ameliyat sırasında, bu yöntem rezeksiyon düzeyini belirlemeye yardımcı olur.
Лечение данного патологического состояния зависит seyrinin ciddiyetinden. Telafi edilmiş formlar konservatif tedavi yöntemleri ile ortadan kaldırılabilir, diğer durumlarda, kalın bağırsağın kolonostominin uygulanması, aganglion bölgesinin çıkarılması, dekompanse, aşırı genişletilmiş bölümlerinden oluşan acil cerrahi müdahale gereklidir. Tedaviden sonra ölüm oranı yüzde dörde ulaşır.
