Болестта на Mikulich (болестта на Сьогрен) е много рядко хронично заболяване, което се проявява като паралелно увеличаване на всички слюнни и ларингиални жлези и тяхната последваща хипертрофия.
Основните фактори, залегнали в негоса вирусни инфекции, кръвни заболявания, алергични и автоимунни процеси, нарушения в лимфната система. Тази болест се проявява само при възрастни, главно при жени. За първи път е описан от германския хирург И. Микулих през 1892 г. Сега се смята, че разширяването на жлезите не е независимо заболяване, а съпътстващ синдром с различни видове нарушения на ендокринната система.
Учените все още не са измислили точните причини за болестта на Mikulich. Представени са само хипотетични основи, например:
· Автоимунно заболяване;
· Първият етап на развитие на злокачествен тумор;
· Нарушение на хематопоетичната система;
· Туберкулоза;
· Сифилис;
· Паротит (епидемичен паротит);
· Епидемичен енцефалит.
Широкото увреждане на органите и системите на тялотонарушава нервовегетивната регулация на слъзните и слюнчените жлези, променя тяхната секреторна функция. Автоимунните или алергичните реакции допринасят за блокирането на отделителните канали на жлезите с еозинофилни тапи, отлагат тайната, намаляват каналите на гладката мускулатура и миоепителните клетки. В резултат на това интерстициалните и лимфоидните тъкани се разширяват, изтласкват каналите и водят до все по-нарастваща хипертрофия на слюнчените и слъзните жлези. Нека да разгледаме симптомите на болестта на Микулич.
Най-често заболяването се появява в периода на възрасттаот 20 до 30 години. Възрастните хора страдат по-рядко, а при децата не се определят. В първите етапи симптомите са подобни на признаците на хроничен паротит, освен това, ако възникнат възпалителни усложнения, то може да бъде задействано.
Първият и най-важен симптом на болестта на Mikulich еоток на слъзните жлези. Постепенно те стават болезнени, когато са притиснати, а в някои случаи са толкова разширени по размер, че под тежестта им очната ябълка пада и дори се издува напред. Въпреки че консистенцията на жлезите е доста плътна, не се наблюдава задържане.
Вторият симптом е увеличение на слюнчените жлези.(субмундибуларен, паротид, по-малко хиоиден). Обикновено този процес е двустранен, подуването се случва и от двете страни и само в изключителни случаи - от едната страна. Често има увеличение на лимфните възли.
Третият симптом - оплаквания от сухота в устата, сухиконюнктивит и множествен зъбен кариес. В случай на типичен курс на заболяването, се увеличава чернодробният и далака, се наблюдава левко- и лимфоцитоза.
Болезнь Микулича диагностируется врачами из общей клинична картина. Често се прави сиалограма, която разкрива дистрофични промени в жлезистата тъкан, което показва и увеличаване на слюнчените жлези, стесняване на техните отделителни канали. Ако не са ранени, е необходимо внимателно да се проверят орбитните лимфоми.
Пункцията също е широко използвана.gistobiopsiya. Хистологично може да се открие хиперплазия на слъзните и слюнчените жлези, да се определят атрофичните модификации на паренхима и наличието на лимфоидна инфилтрация на стромата.
Паралелните изследвания на кръвта, разположени около лимфните възли, и анализът на пробиването на костния мозък имат висока ефективност за диагностициране и развитие на лечебни схеми.
Струва си да се отбележи, че по време на болестта на Mikulich(лечението, което считаме по-долу), капсулата на жлезата не се повлиява, поради което тъканите на слюнчените и слъзните жлези не се свързват с лигавиците и кожата, благодарение на този фактор може да се разграничи този синдром от всички видове продуктивно хронично възпаление.
Лабораторните кръвни тестове показват картина, характеризираща лимфопролиферативните заболявания, а резултатите от тестовете за урина обикновено не разкриват никакви патологии.
С помощта на изчислената томография можете да определите по-точно структурата и размера на слюнчените жлези, за да изключите появата на злокачествени тумори.
Диагнозата на заболяването включваимунохимични и имунологични изследвания с посещение на алерго-имунолог, както и консултиране с офталмолог, извършване на тест на Schirmer и вземане на проби с флуоресцеин.
Лечението на болестта на Mikulich трябва да е поднаблюдение от хематолог. Основното средство е арсенови препарати, най-често разтвор на натриев арсенат в 1% концентрация. Той се използва за подкожни инжекции, като се започва от 0,2 милилитра и постепенно се увеличава дозата до 1 милилитър веднъж дневно. До края на лечението дозата се намалява. За пълна терапия са необходими около 20-30 инжекции. В същите дози се използва лекарството "Duplex". Два или три пъти на ден пациентът получава калиев арсенат за поглъщане. Продължителността на лечението трае около три до четири седмици. Можете също да пиете арсенови хапчета, да използвате допан и миелозан.
Компреси върху засегнатите жлези са широко използвани.и антибиотици. В допълнение към лекарствената терапия се използват и кръвни трансфузии. В някои случаи постигането на положителна динамика е възможно благодарение на лъчелечението, което спира възпалителния процес и временно намалява размера на жлезите, възстановява секреторната им функция, премахва сухотата в устата. Общото укрепване на организма допринася за приема на витамини.
Проучихме характеристиките на болестта и синдрома на Mikulich.
