Η πορφυρία - μια ασθένεια της σύγχρονης ανθρωπότητας

Η πορφυρία είναι μια ειδική ασθένειαένα είδος ηπατικής παθολογίας στο γενετικό επίπεδο, στο οποίο παρατηρείται απολύτως λανθασμένη σύνθεση της αιμοσφαιρίνης. Πιστεύεται ότι στη βιοσύνθεση της ίδιας της αιμοσφαιρίνης υπάρχουν οκτώ διαδοχικά, επονομαζόμενα ενζυματικά βήματα. Κάθε παραβίαση στο στάδιο ενός από αυτά μπορεί ήδη να οδηγήσει στην ανάπτυξη ενός τέτοιου προβλήματος όπως η πορφυρία. Η ασθένεια, κατά κανόνα, αναπτύσσει ταχύτητα. Σε αυτό το άρθρο, θα περιγράψουμε με όσο το δυνατόν περισσότερες λεπτομέρειες τι είναι αυτή η ασθένεια και ποιες είναι οι σύγχρονες μέθοδοι θεραπείας της.

Η πορφυρία είναι μια ασθένεια της σύγχρονης ανθρωπότητας. Ποιος είναι ο μηχανισμός ανάπτυξης της νόσου;

Αρχικά, το μη πρωτεϊνικό τμήμα της αιμοσφαιρίνης (διαφορετικά- gem) μετατρέπεται σε μια τοξική ουσία, η οποία, με τη σειρά της, διαβρώνει όλους τους διαθέσιμους υποδόριους ιστούς. Έτσι, η επιδερμίδα αποκτά βαθμιαία καφέ χρώμα, τελικά γίνεται πιο λεπτή και από άμεση έκθεση σε εκρήξεις ηλιακού φωτός. Αυτός είναι ο λόγος για τον οποίο οι ασθενείς με αυτή την ασθένεια μπορούν να ανιχνεύσουν πολυάριθμα έλκη και ουλές. Έτσι αναπτύσσεται σταδιακά η πορφυρία. Ασθένεια, σημειώνουμε, ελλείψει έγκαιρης θεραπείας, κατά κανόνα, συλλαμβάνει όλες τις νέες περιοχές του δέρματος.

Αιτίες

Διαδοχική παραβίαση της ίδιας της βιοσύνθεσηςheme, η οποία συζητήθηκε παραπάνω, οδηγεί σε υπερβολική συσσώρευση στο σώμα των πορφυρινών, καθώς και των επονομαζόμενων προδρόμων τους (για παράδειγμα, πορφυρινογόνο και αμινολεβουλινικό οξύ). Είναι η περίσσεια του τελευταίου που έχει το ισχυρότερο τοξικό αποτέλεσμα στο ίδιο το σώμα, ως συνέπεια, προκαλεί ήδη αναπτυσσόμενα κλινικά συμπτώματα. Η αιτία αυτών των διαταραχών είναι η μετάλλαξη του γονιδίου που είναι υπεύθυνος για τη δραστηριότητα ορισμένων ενζύμων που συμμετέχουν στη σύνθεση πολλαπλών σταδίων της αιμάτωσης. Προς το παρόν, οι επιστήμονες ασχολούνται με μια πιο λεπτομερή μελέτη όλων αυτών των διαδικασιών και ασθενειών, όπως η πορφυρία.

Ασθένεια: Συμπτώματα

• Η ήττα του κεντρικού νευρικού συστήματος.
• Εκκένωση με ουρίνια ροζ χρώματος.
• Πολλά έλκη και ουλές στο σώμα.
• Πόνος και δυσφορία στην κοιλιακή χώρα.
• Αύξηση της αρτηριακής πίεσης.

Ποια θα πρέπει να είναι η θεραπεία;

Δυστυχώς, αυτή τη στιγμή οι ειδικοί δεν είναιμπορεί να προσφέρει αποτελεσματικές μεθόδους παθογενετικής θεραπείας αυτής της νόσου. Σε ορισμένες περιπτώσεις (π.χ. ερυθροποιητική ουροπορφυρία), η θεραπεία μπορεί να είναι αποτελεσματική. Η διαλείπουσα πορφυρία (οξεία ασθένεια) κατηγορηματικά δεν επιτρέπει τη χρήση analgin και ηρεμιστικών, επειδή προκαλούν επιδείνωση όλων των συμπτωμάτων. Υπό την παρουσία του συνδρόμου πόνου με μια τέτοια ασθένεια όπως η πορφυρία, κατά κανόνα, συνταγογραφούνται τα ισχυρότερα ναρκωτικά.

Συμπέρασμα

Η νόσος της πορφυρίας (Εικόνα 1 δείχνει μία από τις ασθένειεςοι εκδηλώσεις του), δυστυχώς, διαγιγνώσκονται σήμερα πιο συχνά. Εν κατακλείδι, πρέπει να σημειωθεί ότι σήμερα αυτό το είδος ασθένειας παραμένει ελάχιστα κατανοητό. Οι επιστήμονες από όλο τον κόσμο συνεχίζουν να διερευνούν τις κύριες αιτίες της εμφάνισης, τα πρωτογενή κλινικά συμπτώματα, καθώς και μεθόδους για την καταπολέμηση ενός τέτοιου δυσάρεστου προβλήματος. Γίνετε υγιείς!