Η νόσος Caroli είναι μια πολύ σύνθετη λειτουργική διαταραχή του ήπατος, η διάγνωση και η θεραπεία της οποίας προκαλεί σοβαρές δυσκολίες στους γιατρούς.
Σήμερα, αυτο-ταξινόμησηΗ ασθένεια του Caroli απουσιάζει στην ιατρική. Ωστόσο, παρά ταύτα, υπάρχουν δύο διαφορετικές μορφές αυτής της ασθένειας. Η πρώτη μορφή χαρακτηρίζεται από το γεγονός ότι η βατότητα των χολικών αγωγών διαταράσσεται, με τον επακόλουθο σχηματισμό λίθων.
Οι διευρυμένοι χολικοί αγωγοί μπορούν να συνδεθούν με τις κυστικές περιοχές του ήπατος και ταυτόχρονα στον αυλό των κυττάρων οι ομοιότητες είναι ορατές, πάχυνση των τοιχωμάτων.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, άλλες παθολογικές διαταραχές του ήπατος ενώνουν επίσης αυτή την ασθένεια, η οποία περιπλέκει πολύ τη θεραπεία.
Τα συμπτώματα της ασθένειας του Caroli μπορούν να εκδηλωθούν σε όλες τις ηλικίες σε παιδιά και νέους. Τα κύρια σημεία της νόσου είναι τα εξής:
Παρά το γεγονός ότι τα συμπτώματα της ασθένειαςαρκετά έντονη, αλλά είναι επίσης χαρακτηριστική για πολλές άλλες διαταραχές του ήπατος. Προσδιορίστε με ακρίβεια και καθορίστε εάν μπορείτε να πάρετε τη νόσο του Caroli σε υπερηχογράφημα και κατά τη διάρκεια CT. Η υπολογιστική τομογραφία θεωρείται μία από τις πιο ενημερωτικές μεθόδους εξέτασης, αφού είναι δυνατόν να θεωρηθούν επαρκώς όλες οι υπάρχουσες παραβιάσεις από τον κανόνα. Επιπλέον, μπορεί να απαιτείται ενδοσκοπική χολαγγειογραφία για διάγνωση.
Λειτουργικές εξετάσεις ήπατος γιαδεν αλλάζουν για μεγάλο χρονικό διάστημα, ωστόσο, με την εξέλιξη της νόσου και μια παρατεταμένη φλεγμονώδη διαδικασία, όλα τα σημάδια της χολόστασης μπορούν να ανιχνευθούν στη βιοχημική εξέταση αίματος.
Παρουσία ασθένειας Caroli, κλινικήοι συστάσεις πρέπει να τηρούνται χωρίς διακοπή, καθώς αυτή η παθολογία είναι προοδευτική. Η θεραπεία περιλαμβάνει τη χρήση αντιβιοτικών ευρέως φάσματος, καθώς και διαδρομές χορήγησης ουρσοδεσοξυχολικού οξέος για την πρόληψη του σχηματισμού λίθων.
Επιπλέον, η θεραπεία περιλαμβάνει:
Όταν ενώνετε την χολαγγειίτιδα ή άλλες επιπλοκέςη πυώδης φύση της θεραπείας δεν διαφέρει από τη θεραπεία της βακτηριακής χολαγγειίτιδας. Είναι πολύ σημαντικό να εξαλειφθούν τα πυώδη περιεχόμενα και σε αυτή την περίπτωση οι χολικοί αγωγοί καθαρίζονται και τα αντιβακτηριακά φάρμακα χρησιμοποιούνται για να βοηθήσουν στην απομάκρυνση της λοίμωξης.
Σε περίπτωση πολύ ισχυρής διεύρυνσης της χολήςδιαδρόμους και στασιμότητα της χολής, ο χειρουργός μπορεί να διεξάγει αφαίρεση ενός λοβού του ήπατος. Σε σοβαρές περιπτώσεις, παρουσία ηπατικής ανεπάρκειας ή σημείων εκφυλισμού σε κακοήθη όγκο, μπορεί να συνιστάται μεταμόσχευση ήπατος από στενό συγγενή.
Για καλύτερα αποτελέσματα.Μερικοί γιατροί συστήνουν μεταμόσχευση ήπατος, ακόμη και αν δεν υπάρχουν σοβαρά συμπτώματα στα αρχικά στάδια της νόσου. Ωστόσο, συχνά η παρουσία λοίμωξης αποτελεί αντένδειξη για μεταμόσχευση. Ο ρυθμός επιβίωσης των ασθενών μετά από μεταμόσχευση με συγγενή ίνωση, οι οποίοι διαγνώστηκαν επιπλέον με φλεγμονή της χοληφόρου οδού κατά τη διάρκεια της μεταμόσχευσης, είναι αρκετά χαμηλός.
Η πρόγνωση αυτής της ασθένειας είναι μάλλον δυσμενής, καθώς οι υποτροπές μπορεί να εμφανιστούν σε πολλά χρόνια. Ωστόσο, πολύ σπάνια οδηγεί στο θάνατο του ασθενούς.
Η νόσος του Caroli συχνά συνδυάζεται μεσυγγενής ηπατική ίνωση, με αποτέλεσμα την εμφάνιση του συνδρόμου Caroli. Και οι δύο αυτές παθολογίες σχηματίζονται ως αποτέλεσμα σχεδόν πανομοιότυπων διαταραχών του σχηματισμού των χολικών αγωγών στους ιστούς του ήπατος στο επίπεδο της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Το σύνδρομο κληρονομείται από έναν στενό συγγενή και εκδηλώνεται με κοιλιακό άλγος, καθώς και αιμορραγία από τις διασταλμένες φλέβες του οισοφάγου. Στα νεογέννητα, μπορεί να υπάρχει συνδυασμός των κύριων συμπτωμάτων της συγγενούς ηπατικής ηπατίτιδας, της νόσου Caroli και της πολυκυστικής νεφρικής νόσου.
Αυτή η ασθένεια αναφέρεται σε μια συγγενή κύστη.ο χοληφόρος πόρος, ωστόσο, είναι αρκετά σπάνιος και κυρίως σε άτομα ηλικίας κάτω των 30 ετών. Στα πρώτα χρόνια, η παθολογία είναι σχεδόν ασυμπτωματική, αρκεί η επέκταση των χολικών αγωγών να μην προκαλέσει στασιμότητα της χολής, γεγονός που θα δημιουργήσει όλες τις προϋποθέσεις για το σχηματισμό των λίθων και την προσθήκη μόλυνσης. Εάν παρατηρηθεί ίκτερος μαζί με τα άλλα σημεία, αυτό υποδηλώνει την παρουσία χολαγγειίτιδας.
Υπάρχει κυρίως αριστερής βλάβης του ήπατος, αλλά σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι διμερής.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, η βλάβη στο ήπαρ είναι τόσο σοβαρή ώστε μπορεί να επηρεάσει άλλα όργανα. Επομένως, μία από τις επιπλοκές μπορεί να θεωρηθεί ως η εμφάνιση νεφρικής ανεπάρκειας.
