Το σύνδρομο Wiskott-Aldrich αναφέρεται σε κληρονομικές παθήσεις που μόνο τα αγόρια υποφέρουν. Εμφανίζεται ήδη στην πρώιμη παιδική ηλικία και, κατά κανόνα, οδηγεί σε θάνατο σε πέντε με δέκα χρόνια.
Η ασθένεια αυτή περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1937ετών Γερμανός παιδίατρος Viscott. Το παρακολούθησε από τρία αδέλφια, τα οποία υπέφεραν από επίμονη αιματηρή διάρροια, έκζεμα και συνεχή φλεγμονή στο αυτί, αν και οι τέσσερις αδελφές ήταν απολύτως υγιείς. Ήδη το 1954, ένας Αμερικανός παιδίατρος, που ονομάστηκε Aldrich, διαπίστωσε ότι η νόσος κληρονομείται ως συνδεόμενο με Χ χονδροειδές χαρακτηριστικό.
Η ασθένεια μεταδίδεται στα αγόρια και οι φορείς του μεταλλαγμένου χρωμοσώματος είναι γυναίκες. Ο γεωγραφικός παράγοντας δεν επηρεάζεται από την επικράτηση του προβλήματος.
Το σύνδρομο Wiskott-Aldrich συνδέεται με τη μείωσηαριθμό αιμοπεταλίων. Στα πρώτα χρόνια της ζωής ο ασθενής παρουσιάζει τα ακόλουθα συμπτώματα: κακή πήξη του αίματος, έκζεμα, αιματηρή διάρροια. Στη συνέχεια, υπάρχει μια κατάσταση πρωτογενούς ανοσοανεπάρκειας. Λόγω της έλλειψης Τ- και Β-λεμφοκυττάρων, ένα άτομο υπόκειται σε όλα τα είδη ιικών και βακτηριακών ασθενειών. Οι συνθήκες ανοσοανεπάρκειας στα παιδιά προκαλούν επίμονη φλεγμονή του μέσου ωτός, πνευμονία, ιγμορίτιδα, σταγόνες και πολλές άλλες σοβαρές ασθένειες. Εκείνοι με αυτήν την ασθένεια έχουν πολύ μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης ογκολογίας. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι οι ενήλικες είναι πιο ευάλωτοι σε κακοήθη νεοπλάσματα.
Το πάσχει από το σύνδρομο Whiskot-Aldrich είναι πολύσυχνά παρατηρείται μόνο αιμορραγικό σύνδρομο, γεγονός που οδηγεί σε λανθασμένη διάγνωση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, μόνο μετά από ανάλυση DNA, στην οποία είναι δυνατός ο εντοπισμός του γονιδίου που ευθύνεται για αυτό το σύνδρομο, συνταγογραφήστε τη σωστή θεραπεία.
Δυστυχώς, η σύγχρονη επιστήμη δεν έχει βρει ακόμαθεραπεύει αυτή τη σοβαρή ασθένεια. Είναι γνωστό ότι τα αιμοπετάλια καταστρέφονται στον σπλήνα, έτσι σε ασθενείς που διαγνώστηκαν με σύνδρομο Wiskott-Aldrich, το όργανο απομακρύνθηκε. Και οι ασθενείς άρχισαν να αισθάνονται πολύ καλύτερα. Η συνεχής μετάγγιση ανοσοσφαιρίνης και ο καθορισμός κατάλληλων αντιβιοτικών βελτιώνει επίσης τη γενική κατάσταση του ασθενούς. Σήμερα, υγιή βλαστοκύτταρα εισάγονται στο μυελό των οστών από τους ασθενείς. Μέχρι στιγμής όμως αυτή η μέθοδος εκτελείται μόνο πειραματικά. Επίσης, τα ζευγάρια που έχουν βιώσει αυτό το σύνδρομο στην οικογένεια συνιστώνται να περάσουν όλες τις απαραίτητες εξετάσεις πριν σχεδιάσουν μια εγκυμοσύνη.
