Λεμφώματα Τ κυττάρων πιο συχνάδιαγνωστεί σε ηλικιωμένους ασθενείς, ωστόσο, οι έφηβοι και τα παιδιά είναι επίσης ευαίσθητα σε αυτήν την ασθένεια. Επιπλέον, οι άνδρες το πάσχουν πολύ συχνότερα από τις γυναίκες.
Τι είναι το λέμφωμα Τ κυττάρων;
Το λέμφωμα είναι μια κακοήθης βλάβη.λεμφοειδής ιστός και άλλα όργανα. Στην περίπτωση λεμφώματος κυττάρων Τ, η ασθένεια επηρεάζει το δέρμα και τους λεμφαδένες (δηλαδή, είναι επιδερμοτροπικής φύσης). Τα κύρια στοιχεία που εμπλέκονται στη διαδικασία έναρξης αυτού του νεοπλάσματος είναι τα Τ-λεμφοκύτταρα (κύτταρα που συνήθως παρέχουν επαρκή ανοσοαπόκριση). Το λέμφωμα Τ-κυττάρων (φωτογραφία παρακάτω) μπορεί να σχηματιστεί ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης παθολογικών κυτταρικών στοιχείων στους ιστούς.
Αιτίες και παράγοντες προδιάθεσης
- Μεροληψία
- Ανοσοανεπάρκειες.
- Μακροχρόνια έκθεση σε ανεπιθύμητους παράγοντες: υπεριώδη ακτινοβολία, ακτινοβολία, επιθετικοί χημικοί παράγοντες.
- Ηλικία (ηλικιωμένοι ασθενείς).
- Η παρουσία ιών στο σώμα (HIV, Epstein-Barr, ηπατίτιδα C, B, Τ-λεμφοκυτταρικός ιός), εντερικές παθήσεις.
- Η παρουσία μεταλλάξεων στο ανοσοποιητικό σύστημα, η μεταμόσχευση οργάνων και ιστών, ο διορισμός της ανοσοκατασταλτικής θεραπείας.
Όλοι οι παραπάνω παράγοντες μπορούν να επιδεινωθούν (αντίστοιχα, να προκαλέσουν την ανάπτυξη της νόσου) άγχος, κακή διατροφή, νευρική υπερφόρτωση, μη συμμόρφωση με το καθεστώς ανάπαυσης και εργασίας.
Ταξινόμηση
- Λέμφωμα Τ κυττάρων του δέρματος.Τέτοια λεμφώματα, κατά κανόνα, αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα διαφόρων μεταλλάξεων των Τ-λεμφοκυττάρων, οδηγώντας σε ανεξέλεγκτη αναπαραγωγή των τελευταίων και, κατά συνέπεια, την εξάπλωσή τους στην επιδερμική στιβάδα. Αυτός ο τύπος λεμφώματος χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση πολυμορφικού εξανθήματος (πλάκα, όγκος, κηλίδα, κυψέλη). Επιπλέον, στην αρχή, οι ασθενείς παραπονιούνται για την εμφάνιση φολιδωτών ή κνησμωδών κηλίδων, οι οποίες τελικά μετατρέπονται σε πλάκες και στη συνέχεια σε εστίες του όγκου.
- Περιφερικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.Αυτή η έννοια περιλαμβάνει όλα τα λεμφώματα που έχουν προέλευση Τ-κυττάρων ή ΝΚ-κυττάρων (η εξαίρεση είναι νεοπλάσματα από ανώριμα Τ-κύτταρα και Τ-λεμφοβλαστική λευχαιμία). Πολύ συχνά, τέτοια λεμφώματα εμφανίζονται με βλάβη στο αίμα, στο δέρμα, στο μυελό των οστών και στα εσωτερικά όργανα και παρατηρούνται διάχυτες διηθητικές αλλαγές στους λεμφαδένες.
- Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.Εκδηλώνεται με τη μορφή συμπίεσης λεμφοειδούς ιστού (κατά την ιστολογική εξέταση των λεμφαδένων) από ανοσοβλάστες και κύτταρα πλάσματος, με περαιτέρω πλήρη μεταμόρφωση της δομής του και σχηματισμό παθολογικών αιμοφόρων αγγείων.
- Λεμφοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων.Ένα νεόπλασμα βασισμένο σε παθολογικές αλλαγές στα Τ κύτταρα. Τα Τ-λεμφοκύτταρα δεν ωριμάζουν, ο πυρήνας τους αποκτά ακανόνιστο σχήμα, χωρίζονται γρήγορα και ανεξέλεγκτα. Αυτός ο τύπος λεμφώματος είναι αρκετά σπάνιος. Όταν συμβαίνει παρόμοιο μοτίβο, πραγματοποιείται διαφορική διάγνωση με οξεία λευχαιμία.
- Λέμφωμα Τ-κυττάρων χωρίς Hodgkin.Είναι μια μεγάλη ομάδα νεοπλασμάτων που αποτελείται από ώριμα Τ-λεμφοκύτταρα και δεν ανήκουν σε λεμφογρανουμάτωση (δηλ. Νόσος του Hodgkin). Ανήκει σε αυτήν την ομάδα καθορίζεται από ιστολογική εξέταση (με λεμφογλυκομάτωση, συγκεκριμένα κυτταρικά στοιχεία του Berezovsky-Shtenberg βρίσκονται στο φάρμακο, με λεμφώματα που δεν είναι Hodgkin).
Αναπτυξιακά στάδια
- Η ήττα ενός λεμφαδένα.
- Η εξάπλωση της διαδικασίας του όγκου σε δύο λεμφαδένες που βρίσκονται στη μία πλευρά του διαφράγματος.
- Πολλαπλές βλάβες των λεμφικών δομών και στις δύο πλευρές του διαφράγματος.
- Βλάβη στους λεμφαδένες και τα εσωτερικά όργανα, παρουσία μεταστάσεων στους νεφρούς, του μυελού των οστών, του ήπατος ή των οργάνων του γαστρεντερικού σωλήνα.
Γενικά συμπτώματα
Η παρουσία ή απουσία ορισμένων κλινικών εκδηλώσεων εξαρτάται από τον τύπο του όγκου και τη θέση του. Ωστόσο, υπάρχουν συμπτώματα που είναι εγγενή σε όλα σχεδόν τα λεμφώματα Τ-κυττάρων:
- Εφίδρωση τη νύχτα.
- Γρήγορη απώλεια βάρους χωρίς αιτία.
- Μύκητα μανιταριών.
- Χαμηλής ποιότητας δείκτες θερμοκρασίας σώματος.
- Συχνή αδυναμία και απάθεια.
Μυκητιακή μυκητίαση
Η μυκητίαση των μανιταριών είναι μια από τις πιο συχνέςεκδηλώσεις που χαρακτηρίζουν λεμφώματα Τ-κυττάρων. Εμφανίζεται σε εβδομήντα τοις εκατό των ασθενών με αυτή την ασθένεια και έχει τρεις μορφές: κλασική, αποκεφαλισμένη και ερυθροδερμία.
Η κλασική μυκητίαση μυκήτων περνά από τρία στάδια ανάπτυξης:
- Ερυθηματώδης - κλινικά παρόμοια μεψωρίαση, έκζεμα και ούτω καθεξής. Οι ασθενείς παρατηρούν την παρουσία κηλίδων οβάλ ή στρογγυλού σχήματος, με καθαρά όρια, διαφόρων μεγεθών, με ροζ-μοβ χρώμα και ξεφλούδισμα στην επιφάνεια. Τέτοια στοιχεία εντοπίζονται συχνότερα στο πρόσωπο και το σώμα, σταδιακά αυξάνονται σε αριθμό και μετακινούνται σε άλλες περιοχές. Τέτοια εξανθήματα δεν είναι θεραπεύσιμα και μπορεί να μην εξαφανιστούν για μεγάλο χρονικό διάστημα ή να εξαφανιστούν ξαφνικά. Επιπλέον, οι κηλίδες μπορούν να συνδυαστούν με φαγούρα, η οποία δεν σταματά με συμβατικά μέσα.
- Πινακίδα-διηθητική - εμφανίζεται αργότερααρκετά χρόνια από την έναρξη της νόσου. Στη θέση των παραπάνω σημείων, πυκνές πλάκες με στρογγυλά ή ακανόνιστα, αλλά διαυγή όρια, μοβ χρώμα με απολέπιση στην επιφάνεια. Καφέ κηλίδες ή ατροφία του δέρματος παραμένουν στη θέση των χαμένων πλακών. Ο κνησμός εντείνεται, γίνεται αφόρητος. Παρατηρείται ταχεία απώλεια βάρους και πυρετός, μπορεί να υπάρχει λεμφαδενοπάθεια.
- Όγκος - αντί για πλάκες ή όχιαλλοιωμένο δέρμα υπάρχει η εμφάνιση πυκνών ερυθρό-κίτρινων ανώδυνων σχηματισμών όγκου σφαιρικού ή ελαφρώς πεπλατυσμένου σχήματος, που μοιάζει με καπέλο μανιταριού. Η διάμετρος τέτοιων σχηματισμών κυμαίνεται από ένα έως είκοσι χιλιοστά και ο αριθμός μπορεί να είναι διαφορετικός. Όταν καταρρεύσει ένας όγκος, στη θέση του σχηματίζονται επώδυνα έλκη, το βάθος των οποίων μπορεί να φτάσει στην περιτονία ή στα οστά. Τις περισσότερες φορές, ο σπλήνας, οι λεμφαδένες, οι πνεύμονες και το ήπαρ επηρεάζονται. Η δηλητηρίαση και η αδυναμία αυξάνονται. Ασθενείς από καρδιακή ανεπάρκεια, αμυλοείδωση, πνευμονία πεθαίνουν.
Η ερυθροδερμική μορφή χαρακτηρίζεται απότην εμφάνιση αυξανόμενου επώδυνου κνησμού, υπεραιμίας και πρήξιμο, την εμφάνιση συγχωνευμένων ερυθηματώδους-πλακώδους κηλίδων, υπερκεράτωση στα πέλματα και τις παλάμες, καθώς και απώλεια μαλλιών. Όλοι οι λεμφαδένες στις μασχαλιαίες, βουβωνικές, κυβικές και μηριαίες περιοχές διευρύνονται. Με την ψηλάφηση, βρέθηκαν πυκνά ελαστικά ανώδυνα πακέτα λεμφαδένων που δεν συγχωνεύονται με τους γύρω ιστούς (δέρμα). Υπάρχει πυρετός (έως 39 βαθμοί), απώλεια βάρους, νυχτερινές εφιδρώσεις και αδυναμία. Μια θανατηφόρα έκβαση είναι δυνατή με την επιδείνωση της δηλητηρίασης και την προσθήκη καρδιακής ανεπάρκειας.
Παρουσία αποκεφαλισμένης μορφής, πολλές πλάκες εμφανίζονται σε υγιές δέρμα και τελικά γίνονται κακοήθεις. Ο θάνατος των ασθενών συμβαίνει μέσα σε ένα χρόνο.
Κλινικές εκδηλώσεις της δερματικής μορφής των λεμφωμάτων
Λέμφωμα δερματικών κυττάρων εμφανίζεται συχνά στο παρασκήνιοδερματολογικές παθήσεις που υφίστανται από μακρόχρονη και ακατάλληλη θεραπεία. Οι ιοί του έρπητα, η ακτινοβολία, τα ηλιακά εγκαύματα και ούτω καθεξής μπορούν να προκαλέσουν την εμφάνισή του. Παρόμοια λεμφώματα εμφανίζονται σε δύο στάδια: πρωτογενή (η διαδικασία εντοπίζεται στο χόριο), δευτερογενή (όταν οι δερματικές βλάβες είναι αποτέλεσμα διείσδυσης λεμφοκυττάρων από εσωτερικά όργανα).
Κύρια συμπτώματα:
- Πολυμορφικό δερματικό εξάνθημα.
- Αυξημένη φαγούρα στο δέρμα.
- Η παρουσία μικρών επίπεδων στοιχείων με οζώδες σχήμα.
- Η εμφάνιση κιτρινωπών πλακών, στη συνέχεια μετατρέπεται σε εστίες υπερχρωματισμού και ατροφίας (με μορφή πλάκας).
- Η κλινική εικόνα που μοιάζει με ψωρίαση (με τύπο μικρού τύπου).
- Ξηρότητα, πρήξιμο, υπεραιμία και απολέπιση περιοχών του δέρματος (με ερυθροδερμικό τύπο ασθένειας).
Συμπτώματα περιφερικών λεμφωμάτων
Η κλινική της νόσου εξαρτάται από το στάδιο και τον τύπο της παθολογικής διαδικασίας.
Χαρακτηριστική είναι η αύξηση του λεμφοειδούς ιστού στις αυχενικές, βουβωνικές και μασχαλιαίες περιοχές.
Пациенты жалуются на обильное потоотделение, σοβαρή απώλεια βάρους, έλλειψη όρεξης, γενική αδυναμία, πυρετό και παρουσία αύξησης του σπλήνα και του ήπατος (που είναι αρκετά κοινό) - δύσπνοια, περιοδικός βήχας και αίσθημα βαρύτητας στο στομάχι.
Διαγνωστικά
- Επιθεώρηση, συλλογή καταγγελιών και ιατρικό ιστορικό από έναν ογκολόγο.
- Γενική ανάλυση αίματος και ούρων.
- Βιοχημεία αίματος, καθώς και ανάλυση αντισωμάτων έναντι ιών ηπατίτιδας.
- Βιοψία του κατεστραμμένου λεμφαδένα (που σας επιτρέπει να επαληθεύσετε τη διάγνωση λεμφωμάτων Τ κυττάρων).
- Υπερηχογράφημα.
- MRI.
- CT
- Ογκοσκόπηση του σώματος.
- Ανοσοφαινοτυπική μελέτη.
- Μοριακές γενετικές αναλύσεις.
- Κυτταρογενετική ανάλυση.
Θεραπεία
Η θεραπεία του λεμφώματος Τ-κυττάρων εξαρτάται από τη μορφή και το στάδιο της διαδικασίας.
Έτσι, για παράδειγμα, για το ερυθηματώδες στάδιο της μυκητιασικής μυκητίασης, δεν συνταγογραφείται ειδική θεραπεία κατά των όγκων, αλλά χρησιμοποιούνται εξωτερικά κορτικοστεροειδή και ιντερφερόνες.
Η θεραπεία κατά των όγκων εξαρτάται από τη χημειοθεραπεία και τη θεραπεία με ακτινοβολία.
Σύμφωνα με τη μορφή της νόσου (ανυπόμονη, επιθετική και πολύ επιθετική), καθορίζεται η διάρκεια και η σύνθεση της θεραπείας, καθώς και η αποκατάσταση.
Τα αδύναμα λεμφώματα δεν αντιμετωπίζονται, αλλά παρατηρούνται τακτικά, εάν προχωρήσει η διαδικασία, οι τακτικές αλλάζουν.
Στη θεραπεία των επιθετικών μορφών, χρησιμοποιείται ένας συνδυασμός χημειοθεραπευτικών φαρμάκων και Rituximab (μονοκλωνικά αντισώματα).
Όταν πρόκειται για εξαιρετικά επιθετικά λεμφώματα, συνταγογραφούνται φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της οξείας λευχαιμίας.
Η χημειοθεραπεία συνδυάζεται συχνά με μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων.
Ωστόσο, η πιο αποτελεσματική θεραπεία για το λέμφωμα είναι μια τριήμερη πορεία ακτινοθεραπείας (σύμφωνα με τη μέθοδο Elekt Synergy) και στη συνέχεια χημειοθεραπεία.
Οι επιπλοκές της λήψης φαρμάκων χημειοθεραπείας μπορεί να είναι: καρκίνος του πνεύμονα, καρκίνος του μαστού και ούτω καθεξής. Η ακτινοθεραπεία μπορεί να περιπλέκεται με την ανάπτυξη στεφανιαίας αθηροσκλήρωσης.
Μετά από επιτυχημένη θεραπεία, πραγματοποιείται υποχρεωτική αποκατάσταση.
Λέμφωμα Τ-κυττάρων: πρόγνωση
- Με την έγκαιρη ανίχνευση της νόσου(αρχικό στάδιο) και ο διορισμός κατάλληλης θεραπείας, το ποσοστό επιβίωσης πέντε ετών είναι ογδόντα πέντε τοις εκατό και για παιδιατρικούς ασθενείς - έως ενενήντα τοις εκατό.
- Πρόγνωση αγγειοανοσοβλαστικού λεμφώματοςαπογοητευτικός. Το μέσο προσδόκιμο ζωής για ασθενείς με τέτοια διάγνωση είναι μόνο δυόμισι έως τρία χρόνια. Η επιβίωση εντός πέντε ετών παρατηρείται μόνο στο ένα τρίτο των ασθενών.
- Παρουσία μιας Τ-λεμφοβλαστικής μορφής, η πρόγνωση εξαρτάταιαπό την παρουσία / απουσία βλάβης του μυελού των οστών. Εάν ο μυελός των οστών δεν επηρεάζεται, το αποτέλεσμα είναι συνήθως ευνοϊκό. Διαφορετικά, αναμένεται βελτίωση μόνο στο είκοσι τοις εκατό των ασθενών.
- Πρόγνωση και ποσοστό επιβίωσης για μυκητίαση από μύκητεςεξαρτάται από τη μορφή και το στάδιο της διαδικασίας. Έτσι, στην κλασική μορφή, το ποσοστό επιβίωσης είναι έως δέκα χρόνια και η πρόγνωση είναι δυσμενής στην περίπτωση της πνευμονίας και ούτω καθεξής. η ερυθροδερμική μορφή συνοδεύεται από την προσθήκη διαφόρων επιπλοκών, ως αποτέλεσμα των οποίων ο θάνατος εμφανίζεται σε δύο έως πέντε χρόνια. με μια μορφή χωρίς κεφάλι, η πρόγνωση είναι δυσμενής, ο θάνατος συμβαίνει μέσα σε ένα χρόνο.
