पोर्फिरीया रोग एक विशेष हैआनुवंशिक स्तर पर एक प्रकार का यकृत विकृति, जिसमें हीमोग्लोबिन का बिल्कुल गलत संश्लेषण होता है। यह माना जाता है कि हीमोग्लोबिन के जैवसंश्लेषण में ही लगातार आठ, तथाकथित एंजाइमेटिक कदम हैं। उनमें से एक के चरण में किसी भी उल्लंघन से पहले से ही पोर्फिरीया जैसी समस्या का विकास हो सकता है। रोग आमतौर पर तीव्र गति से विकसित होता है। इस लेख में, हम आपको यथासंभव विस्तार से बताएंगे कि यह बीमारी क्या है और इसके उपचार के आधुनिक तरीके क्या हैं।
जैवसंश्लेषण का अनुक्रमिक व्यवधानहीम, जिस पर थोड़ा ऊपर चर्चा की गई थी, शरीर में पोर्फिरिन के अत्यधिक संचय की ओर जाता है, साथ ही साथ उनके तथाकथित अग्रदूत (उदाहरण के लिए, पोर्फोबिलिनोजेन और एमिनोलेवुलिनिक एसिड)। यह उत्तरार्द्ध की अधिकता है जो शरीर पर सबसे मजबूत विषाक्त प्रभाव है, परिणामस्वरूप, पहले से ही विकसित नैदानिक लक्षणों का कारण बनता है। इस तरह के विकार का कारण जीन के एक उत्परिवर्तन है जो कि हेम के मल्टीस्टेज संश्लेषण में शामिल कुछ एंजाइमों की गतिविधि के लिए जिम्मेदार है। फिलहाल, वैज्ञानिक इन सभी प्रक्रियाओं के और अधिक विस्तृत अध्ययन में लगे हुए हैं और पोर्फिरीरिया जैसी बीमारी।
दुर्भाग्य से, इस समय, विशेषज्ञ नहीं करते हैंइस बीमारी के लिए रोगजनक चिकित्सा के प्रभावी तरीके प्रदान कर सकते हैं। कुछ मामलों में (उदाहरण के लिए, एरिथ्रोपोएटिक यूरोपोर्फाइरिया), उपचार प्रभावी हो सकता है। आंतरायिक पोर्फिरीया (तीव्र चरण में एक बीमारी) स्पष्ट रूप से एनाल्जेन और ट्रेंक्विलाइज़र का उपयोग करने की अनुमति नहीं देता है, क्योंकि यह वह है जो सभी लक्षणों का एक कारण बनता है। एक नियम के रूप में, एक नियम के रूप में, दर्द निवारक के साथ दर्द सिंड्रोम की उपस्थिति में, सबसे मजबूत दवाएं निर्धारित की जाती हैं।
पोरफाइरिया रोग (फोटो नंबर 1इसकी अभिव्यक्तियाँ), दुर्भाग्य से, इन दिनों अधिक बार निदान किया जा रहा है। निष्कर्ष में, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि आज इस तरह की बीमारी अभी भी खराब समझ में आती है। दुनिया भर के वैज्ञानिकों ने शुरुआत के मुख्य कारणों, प्राथमिक नैदानिक लक्षणों के साथ-साथ इस तरह की अप्रिय समस्या से निपटने के तरीकों की जांच जारी रखी है। स्वस्थ रहो!
