उन बीमारियों की सूची में जो असंभव हैंलोगों या जानवरों से संक्रमित हो जाते हैं और जो पूरी तरह से समझ में नहीं आने वाले कारणों के लिए पैदा होते हैं, न कि आखिरी जगह बेक की बीमारी। सारकॉइडोसिस इसका आधुनिक नाम है। यह काफी मुश्किल से निदान किया जाता है, 100,000 में से 150 से अधिक लोगों में नहीं, लेकिन यह सभी महाद्वीपों के लोगों को प्रभावित करता है, और इसलिए इसे आईसीडी -10 वर्गीकरण प्रणाली में एक अंतर्राष्ट्रीय कोड सौंपा गया था। यह किसी भी देश में डॉक्टरों के लिए एक कठिन बीमारी की परिभाषा के साथ नेविगेट करने के लिए आवश्यक है, नए उपचार के तरीकों की तलाश के लिए संयुक्त प्रयास और एक मरीज को मदद की आवश्यकता होने पर जल्दी सही समाधान खोजने के लिए।
बेक का सारकॉइडोसिस तब होता है जब विभिन्नमानव अंग अचानक फैगोसाइटोसिस के लिए सक्षम कोशिकाओं के समूहों को विभाजित और बदलना शुरू कर देते हैं। इस प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, नोड्यूल (ग्रैनुलोमा) का गठन होता है, जो किसी भी तरह से खुद को प्रकट नहीं कर सकता है या स्वास्थ्य में महत्वपूर्ण गिरावट का कारण बन सकता है। ग्रेन्युलोमा किसी भी अंग में दिखाई दे सकता है, जिसमें हृदय, आंखें, गुर्दे, यकृत शामिल हैं, लेकिन अक्सर वे फेफड़ों में स्थानीय होते हैं। सारकॉइडोसिस में घातक मामले दुर्लभ हैं और केवल कम दुर्बलता वाले बहुत दुर्बल रोगियों में दर्ज किए जाते हैं जिनका इलाज नहीं किया गया है। लगभग 10% रोगियों में, ग्रेन्युलोमा दवा के उपयोग के बिना अपने दम पर हल करते हैं। सारकॉइडोसिस वाले अधिकांश लोगों को एक पल्मोनोलॉजिस्ट, कार्डियोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट, त्वचा विशेषज्ञ, रुमेटोलॉजिस्ट के साथ विशिष्ट उपचार और परामर्श की आवश्यकता होती है।
सबसे पहले बेक का (बोके का) सारकॉइडोसिस ब्रिटिश वर्णित हैसर्जन-त्वचा विशेषज्ञ डी। हचिंसन। 1877 में, उन्होंने दो रोगियों, एक 53 वर्षीय पुरुष और 64 वर्षीय एक महिला को देखा, जिनके पैरों और हाथों की त्वचा पर बैंगनी दाने थे। बारह साल बाद, फ्रांसीसी चिकित्सक बेनियर ने एक मरीज में इस बीमारी के पाठ्यक्रम का वर्णन किया, जिसमें नाक क्षेत्र में इसी तरह के ग्रैनुलोमा थे। इसके अलावा, इस मरीज के कान और उंगलियों में भूरे-नीले रंग की सूजन थी। बेनियर के स्वतंत्र रूप से, नॉर्वे के चिकित्सक सीजर बोएक ने इन ग्रैनुलोमा की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा की और उन्हें "सौम्य त्वचा सारकॉइडोसिस" नाम दिया। उन्होंने यह भी देखा कि बैंगनी नोड्यूल श्लेष्म झिल्ली और फेफड़ों में दिखाई दे सकते हैं, और स्वीडिश चिकित्सक शूमैन ने सारकॉइडोसिस के विभिन्न अभिव्यक्तियों पर डेटा को व्यवस्थित करने की कोशिश की। नतीजतन, इस बीमारी को "बेनियर - बोके - शूमैन रोग" नाम दिया गया था। यह शब्द अभी भी कुछ चिकित्सा दस्तावेजों में पाया जा सकता है।
ICD-10 प्रणाली में, बेक के सारकॉइडोसिस को वर्गीकृत किया गया हैतृतीय श्रेणी की बीमारी के रूप में। इसका मतलब यह है कि बिगड़ा प्रतिरक्षा अपनी एटियलजि में शामिल है। अंतरराष्ट्रीय सूची के अनुसार, इस बीमारी को कोड डी 86 सौंपा गया है। ग्रेन्युलोमा से प्रभावित किसी विशेष अंग के सारकॉइडोसिस में निम्नलिखित संख्याएँ हैं:
यदि अन्य बीमारियों का सारकॉइडोसिस के साथ निदान किया जाता है, तो संख्या निम्नानुसार है:
बेक का सारकॉइडोसिस तीन रूप ले सकता है:
1. जीर्ण। रोगियों की भलाई, सामान्य कमजोरी और काम करने की क्षमता में कमी के कारण सामान्य गिरावट होती है।
2. तीव्र। यह रूप तापमान में तेज उछाल, लिम्फ नोड्स में वृद्धि, चरम सीमाओं के जोड़ों की सूजन की विशेषता है।
3. उपसौर। तापमान में वृद्धि जैसी लहर देखी गई है, सामान्य स्थिति मध्यम है।
एक दुर्दम्य रूप भी प्रतिष्ठित किया जाता है (इलाज नहीं किया जा सकता है)।
वर्णित बीमारी को गंभीरता के तीन डिग्री के अनुसार विभेदित किया जाता है:
प्रथम। मरीजों में स्तन ग्रंथि लिम्फ नोड्स (ब्रोन्कोपुलमोनरी, ट्रेचेब्रोन्चियल, पैराट्रैचियल, द्विभाजन) हैं।
दूसरा। 2 डिग्री के बेक के सारकॉइडोसिस को इस तथ्य की विशेषता है कि फेफड़ों में भड़काऊ इंटरस्टीशियल फ़ॉसी पाए जाते हैं।
तीसरा।फेफड़े के ऊतक का फाइब्रोसिस (न्यूमोस्क्लेरोसिस) प्रकट होता है, जबकि इंट्राथोरेसिक नोड्स में वृद्धि नहीं होती है, लेकिन वातस्फीति बनती है। फाइब्रोसिस के foci के साथ, वे व्यापक संगम समूह बनाते हैं। मरीजों को सीने में दर्द, भूख कम लगना, तेज थकान, सुस्ती, सूखी खांसी, सांस लेने में तकलीफ, जोड़ों में दर्द की शिकायत है।
एक वर्गीकरण है जिसमें सारकॉइडोसिस के पांच चरण हैं:
बेक के सारकॉइडोसिस ICD 10 वें संशोधन को संदर्भित करता हैबिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा के साथ जुड़े रोग, कई अध्ययनों के परिणामस्वरूप, ग्रेन्युलोमा की उपस्थिति में एचएलए (मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन) की भूमिका का पता चला है। इस प्रकार, लोकी पाया गया है कि सारकॉइडोसिस से रक्षा करता है या, इसके विपरीत, इसे उकसाता है, जिससे मस्तिष्क, आंखों और अन्य अंगों को नुकसान होता है।
यह असमान रूप से स्थापित किया गया है कि सारकॉइडोसिस संक्रामक नहीं है। यह तथ्य कि यह बीमारी एक परिवार के सदस्यों में होती है, इसके वंशानुगत संचरण को बाहर नहीं करता है।
शायद यह सब के बारे में बिल्कुल ज्ञात हैरोग का एटियलजि। इस सवाल का कोई निश्चित जवाब अभी भी नहीं है कि बीमारी के विकास पर क्या प्रभाव पड़ता है। वैज्ञानिकों का सुझाव है कि जोखिम कारक हो सकते हैं:
यदि कारण अभी तक स्पष्ट रूप से स्थापित नहीं हैं,बेक के सारकॉइडोसिस के कारण, रोग की महामारी विज्ञान अच्छी तरह से जाना जाता है। तो, यह साबित हो गया है कि यह बीमारी किसी भी उम्र के लोगों को प्रभावित करती है, जिसमें छोटे बच्चे भी शामिल हैं, लेकिन अधिक बार यह 20-40 वर्ष की आयु के रोगियों में देखा जाता है, और महिलाएं इसके प्रति अधिक संवेदनशील होती हैं। दौड़ को लेकर भी कुछ अंतर है। सरकोइडोसिस मध्य पूर्व और जापान में अत्यंत दुर्लभ है, और भारत में इसका निदान 100,000 लोगों में से 150 में किया जाता है। यूरोप के उत्तरी भाग में, 100,000 में से 40 लोग बीमार हो जाते हैं, दक्षिणी भाग में दरें थोड़ी अधिक हैं। ऑस्ट्रेलिया में, बेक की बीमारी का निदान प्रति 100,000 व्यक्ति में 92 लोगों में किया जाता है, संयुक्त राज्य अमेरिका में, अफ्रीकी अमेरिकियों के बीच, दर 40-64 मामले हैं, और निष्पक्ष त्वचा वाले लोगों में, 100,000 लोगों में से केवल 10-14 लोग बीमार होते हैं।
हैरानी की बात है कि धूम्रपान करने वालों में गैर-धूम्रपान करने वालों की तुलना में सरकोइडोसिस विकसित होने की संभावना कम होती है।
प्रारंभिक सारकॉइडोसिस सबसे अधिक बारलक्षणों के बिना आय। आमतौर पर लोगों को यह भी संदेह नहीं है कि उन्हें यह बीमारी है। सबसे हड़ताली संकेत पहले से ही ग्रेड 3 बीमारी में देखे जाते हैं, जब बेक के सारकॉइडोसिस के तथाकथित फुफ्फुसीय-मीडियास्टीनल रूप होता है। इसके अलावा, अधिकांश रोगियों में निम्नलिखित लक्षण होते हैं:
ऐसी शिकायतों का अक्सर निदान किया जाता है"कोल्ड" या "तीव्र श्वसन संक्रमण", लेकिन जैसे ही सार्कोइडोसिस बढ़ता है, खांसी दूर हो जाती है, हेमोप्टाइसिस प्रकट होता है, त्वचा पर ग्रैनुलोमा दिखाई देते हैं। भविष्य में, उपचार के बिना, आँखें, यकृत, हृदय और अन्य अंग प्रभावित हो सकते हैं। प्रत्येक रूप के लक्षणों में चारित्रिक विशेषताएं होती हैं। तो, D86.8 + H22.1 * प्रकार के सारकॉइडोसिस के साथ, दृष्टि बिगड़ती है, पलकें सूजन हो जाती हैं, और लैक्रिमेशन दिखाई देता है। टाइप D86.8 + I41.8 * के साथ, दिल की विफलता, सांस की तकलीफ, अतालता के लक्षण दिखाई देते हैं। D86.3 प्रकार में, एरिथेमा नोडोसम त्वचा पर दिखाई देता है। वे एक दाने के समान हो सकते हैं। चेहरा, फोरआर्म्स, पैर प्रभावित होते हैं।
बेक के सारकॉइडोसिस के समान लक्षण हैंअन्य बीमारियों की अभिव्यक्तियाँ। इसे सही ढंग से अंतर करने के लिए, रोगी को कई संकीर्ण-प्रोफाइल डॉक्टरों और बहिष्कृत करने के लिए कई परीक्षणों के साथ परीक्षा और परामर्श की आवश्यकता होती है:
रोगी का परीक्षण किया जाता है:
बेक के सारकॉइडोसिस के लिए अल्ट्रासाउंड ट्रांसोफेजियल द्वारा किया जाता है, जो इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स की जांच करते समय उत्कृष्ट परिणाम देता है। एक ही समय में बायोप्सी की जाती है।
एक अन्य प्रकार की परीक्षा के साथ स्कैन किया जाता हैगैलियम। यह धातु सूजन के foci में जमा हो जाती है। रोगी पदार्थ के अंतःशिरा प्रशासन के 2 दिन बाद, रोगी को स्कैन किया जाता है। इस पद्धति का नुकसान यह है कि गैलियम किसी भी भड़काऊ घावों में जमा हो सकता है, चाहे वे सार्कोइडोसिस या अन्य बीमारी के कारण हों।
इस बीमारी के लिए चिकित्सा का लक्ष्य सभी प्रभावित अंगों के कार्यों को संरक्षित करना है। यदि रोगी के फेफड़ों में निशान हैं, तो उन्हें समाप्त नहीं किया जा सकता है।
जब, सभी विश्लेषणों के परिणामस्वरूप, यह पुष्टि की जाती हैसारकॉइडोसिस के साथ निदान किया जाता है, डॉक्टर ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित करता है। मुख्य दवा प्रेडनिसोलोन है। उपचार का कोर्स लंबा है, 8 महीने तक। इस मामले में, दुष्प्रभाव देखे जा सकते हैं:
दवा लेते समय, एक सकारात्मक प्रभाव बहुत जल्दी मनाया जाता है, लेकिन चिकित्सा को रोकने के बाद, रोग के लक्षण वापस आ सकते हैं।
जटिल "पेंटोक्सिफ़ेललाइन", "मेथोट्रेक्सेट", "क्लोरोक्वीन" निर्धारित है।
इस तथ्य को देखते हुए कि ग्रेन्युलोमा कर सकते हैंअपने आप ही गायब हो जाते हैं, जिन रोगियों के लिए सारकॉइडोसिस किसी भी असुविधा का कारण नहीं बनता है या दर्दनाक संवेदनाएं निर्धारित उपचार नहीं होती हैं, लेकिन उनके स्वास्थ्य के लिए नियमित रूप से निगरानी की जाती है।
यदि बेक के सारकॉइडोसिस का निदान किया जाता हैसीटी, छाती के एक्स-रे, बायोप्सी परीक्षणों के परिणाम में कोई गलती नहीं हो सकती है, लेकिन निराशा की आवश्यकता नहीं है। उचित उपचार के साथ, यह रोग जीवन स्तर को कम नहीं करता है, काम करने की क्षमता को प्रभावित नहीं करता है, और इस तरह की बीमारी वाली महिलाएं बिना किसी समस्या के स्वस्थ बच्चों को जन्म देती हैं।
जटिलताओं केवल उन रोगियों में होती हैं जिन्हें समय पर उपचार नहीं मिला है। वे अनुभव कर सकते हैं:
सारकॉइडोसिस की रोकथाम इसकी एटियलजि की अनिश्चितता के कारण विकसित नहीं हुई है। डॉक्टर केवल सामान्य सिफारिशें देते हैं:
