アーノルド・キアリ症候群は重症です人間の脳の先天性奇形。その本質は、頭蓋骨の後頭蓋窩のサイズとこの領域にある他の脳構造との不一致にあります。これは脱落につながり、続いて小脳扁桃腺と脳幹の侵害につながります。この異常の頻度は、95〜10万人ごとに4〜8件です。
現在、この病気の病因は正確に確立されていません。おそらく、この障害の発生に寄与する3つの病原因子があります。
1891年、アーノルドキアリによって4種類の異常が特定され、現在でもこの分類が使用されています。
最初のタイプのアーノルドキアリ症候群は頭蓋後頭窩および周囲の構造を脊柱管内に下げることは、大きな後頭孔のレベルよりはるかに低いです。異常の2番目のタイプでは、延髄、虫の下部、IV心室の尾部脱臼が存在し、水頭症が発生することがよくあります。 3番目のタイプのアーノルドキアリ症候群は非常にまれであり、後頭蓋窩のすべての脳構造の肉眼的変位によって特徴付けられます。 4番目のタイプは小脳形成不全です。 4番目と3番目のタイプの異常は、ほとんどの場合、人生と両立しません。
症例の80％で、アーノルドキアリ症候群脊髄空洞症と診断された-脊髄の嚢胞の発達を特徴とする脊髄の発達の病理学、これは頭蓋骨の後頭蓋窩が低下し、頸髄の圧迫時に形成される。これらの嚢胞の存在は、進行性脊髄症の発症につながります。
アーノルド・キアリ症候群：症状
この疾患の臨床像は、以下の症状の存在によって特徴付けられます：
非常に進行した症例では、短期の呼吸停止（無呼吸）、咽頭反射の衰弱、および急速な不随意の眼球運動がこれらの症状に加わります。
場合によっては、Arnold-Chiariの異常が症状がなく、診断手順中に偶然に絶対に検出される。この疾患の診断は、MRIおよびコンピューター断層撮影を使用して、すべての頸椎と後頭骨の3次元再構成を使用して実行されます。
アーノルド・キアリ症候群：治療
処方される治療は、患者の状態によって異なります。そして病気の重症度。頭痛やその他の種類の痛みなどの主な症状については、医師は鎮痛剤と定期的な検査を推奨する場合があります。一部の患者は、手術を予防し、さらには遅らせることができる抗炎症薬の服用の軽減に気付いています。
ほとんどの場合、医師は異常の治療を好みます外科的方法で実施する。この手術の目的は、脊椎と脳の構造の変化の進行を止め、症状を安定させることです。外科的介入が成功すると、脊髄と小脳への圧力が大幅に低下し、脳脊髄液の流出が回復します。手術には、水頭症の存在に依存するさまざまなテクニックがあります。平均して、手術の期間は1.5時間から2時間であり、回復期間は5から7日かかります。
