Boala Caroli este o afecțiune funcțională foarte complexă a ficatului, al cărei diagnostic și tratament provoacă serioase dificultăți pentru medici.
Astăzi clasificare independentăBoala Caroli este absentă în medicină. Cu toate acestea, în ciuda acestui fapt, există două forme diferite ale acestei boli. Prima formă se caracterizează prin încălcarea patenței conductelor biliare, urmată de formarea de pietre.
Conductele biliare extinse se pot conecta cu regiunile chistice ale ficatului și, în același timp, septul, îngroșarea pereților sunt vizualizate în lumenul chistului.
În unele cazuri, alte afecțiuni patologice hepatice se alătură și acestei boli, ceea ce complică considerabil tratamentul.
Simptomele bolii Caroli pot apărea la orice vârstă la copii și tineri. Principalele semne ale bolii includ:
În ciuda faptului că simptomele boliidestul de pronunțat, dar este caracteristic și pentru multe alte afecțiuni ale ficatului. Diagnosticul și determinarea exactă a bolii Caroli se pot face prin ecografie și CT. Tomografia computerizată este considerată una dintre cele mai informative metode de examinare, deoarece puteți considera foarte bine toate încălcările din normă. În plus, colangiografia endoscopică poate fi necesară pentru diagnostic.
Testele funcționale ale ficatului pe tot parcursulmult timp nu se schimbă deloc, cu toate acestea, odată cu progresia bolii și cu un proces inflamator prelungit în analiza biochimică a sângelui, toate semnele de colestază pot fi detectate.
În prezența bolii Caroli, clinicrecomandările trebuie urmate fără eșec, deoarece această patologie este de natură progresivă. Tratamentul presupune utilizarea antibioticelor cu spectru larg, precum și introducerea acidului ursodeoxihic pentru a preveni formarea pietrei.
În plus, tratamentul include:
La alăturarea colangitei sau a altor complicațiinatura purulentă a terapiei nu este diferită de tratamentul colangitelor bacteriene. Este foarte important să eliminați conținutul purulent și, în acest caz, canalele biliare sunt curățate, iar medicamentele antibacteriene sunt utilizate pentru a ajuta la eliminarea infecției.
În cazul unei extinderi foarte puternice a bileipasaje și stagnarea bilei, chirurgul poate îndepărta un lob al ficatului. În cazuri deosebit de severe, în prezența insuficienței hepatice sau a unor semne de degenerare într-o tumoră malignă, se poate recomanda un transplant hepatic de la o rudă apropiată.
Pentru cele mai bune rezultateunii medici recomandă transplantul de ficat chiar și în absența simptomelor severe în stadiile inițiale ale bolii. Cu toate acestea, infecția este adesea o contraindicație pentru transplant. Rata de supraviețuire a pacienților transplantați cu fibroză congenitală, cărora li s-a diagnosticat suplimentar inflamația tractului biliar în timpul transplantului, este destul de scăzută.
Prognosticul acestei boli este destul de nefavorabil, deoarece recidivele pot apărea pe parcursul mai multor ani. Cu toate acestea, foarte rar duce la moartea pacientului.
Boala Caroli este adesea combinată cufibroză congenitală a ficatului, rezultând sindromul Karoli. Ambele patologii se formează ca urmare a unor tulburări aproape identice în formarea căilor biliare în țesuturile hepatice la nivelul dezvoltării embrionare. Sindromul este moștenit de la o rudă apropiată și se manifestă prin dureri abdominale și sângerări din venele dilatate ale esofagului. Nou-născuții pot avea o combinație a principalelor simptome ale fibrozei congenitale a ficatului, a bolii Caroli și a bolii renale polichistice.
Această boală se referă la un chist congenitalcăile biliare, cu toate acestea, sunt destul de rare și în principal la persoanele cu vârsta sub 30 de ani. În primii câțiva ani, patologia este aproape asimptomatică, până când extinderea căilor biliare provoacă stagnarea bilei, ceea ce va crea toate condițiile pentru formarea calculilor și adăugarea infecției. Dacă, împreună cu alte semne, se observă icter, atunci aceasta indică prezența colangitei.
Există în principal leziuni hepatice pe partea stângă, dar în unele cazuri pot fi și bilaterale.
În unele cazuri, afectarea ficatului este atât de severă încât poate afecta și alte organe. Deci, una dintre complicații poate fi considerată apariția insuficienței renale.