Limfoamele cu celule T: tipuri, simptome, diagnostic, tratament și prognostic

Limfoamele cu celule T sunt cele mai frecventediagnosticat la pacienții vârstnici, dar și adolescenții și copiii sunt susceptibili la această boală. Mai mult, bărbații suferă de ea mult mai des decât femeile.

Ce sunt limfoamele cu celule T

Limfomul este o leziune malignățesut limfoid și alte organe. În cazul limfomului cu celule T, boala afectează pielea și ganglionii limfatici (adică este de natură epidermotropă). Principalele elemente care sunt implicate în debutul acestei neoplasme sunt limfocitele T (celule care oferă în mod normal un răspuns imun adecvat). Limfomul cu celule T (foto de mai jos) se poate forma ca urmare a acumulării de elemente celulare patologice în țesuturi.

Cauze și factori predispozanți

• ereditate
• Imunodeficiențe.
• Expunere pe termen lung la factori adversi: radiații ultraviolete, radiații, agenți chimici agresivi.
• Aspect de vârstă (pacienți vârstnici).
• Prezența virușilor în organism (HIV, Epstein-Barr, hepatita C, B, virusul limfocitar T), boli intestinale.
• Prezența mutațiilor în sistemul imunitar, transplantul de organe și țesuturi, numirea terapiei imunosupresoare.

Toți factorii de mai sus pot fi agravați (respectiv, provoacă dezvoltarea bolii) prin stres, malnutriție, suprasolicitare nervoasă, nerespectarea regimului de odihnă și regimul de lucru.

clasificare

• Limfomul cu celule T al pielii.Astfel de limfoame, de regulă, se dezvoltă ca urmare a diferitelor mutații ale limfocitelor T, ducând la proliferarea necontrolată a acestora din urmă și, în consecință, la răspândirea lor în stratul epidermic. Acest tip de limfom se caracterizează prin apariția unei erupții polimorfe (plăci, tumori, pete, vezicule). Mai mult, la început, pacienții se plâng de apariția unor pete fulgi sau mâncărime, care în cele din urmă se transformă în plăci și ulterior în focare tumorale.
• Limfom cu celule T periferice.Acest concept include toți limfoamele care sunt de origine celulă T sau celule NK (cu excepția neoplasmelor din celulele T imature și a leucemiei limfoblastice T). Destul de des, astfel de limfoame apar cu leziuni ale sângelui, pielii, măduvei osoase și organelor interne și se observă modificări infiltrative difuze la nivelul ganglionilor limfatici.
• Limfom cu celule T angioimunoblastic.Se manifestă sub formă de compactare a țesutului limfoid (în timpul examinării histologice a ganglionilor limfatici) de către imunoblaste și celule plasmatice, cu transformarea completă completă a structurii sale și formarea vaselor de sânge patologice.
• Limfom limfoblastic cu celule T.O neoplasmă bazată pe modificări patologice în celulele T. Limfocitele T nu se maturizează, nucleul lor capătă o formă neregulată, se divid rapid și necontrolat. Acest tip de limfom este destul de rar. Dacă apare o imagine similară, se efectuează diagnosticul diferențial cu leucemie acută.
• Limfom cu celule T non-Hodgkin.Este un grup mare de neoplasme care constau din limfocite T mature și nu aparțin limfogranulomatozei (adică a bolii Hodgkin). Apartenența la acest grup este determinată de examinarea histologică (cu limfogranulomatoză, în preparat se găsesc elemente celulare specifice ale Berezovsky-Stenberg, acestea sunt absente în limfoamele non-Hodgkin).

Etapele de dezvoltare

1. Înfrângerea unui singur ganglion limfatic.
2. Răspândirea procesului tumoral la doi ganglioni limfatici care se află pe o parte a diafragmei.
3. Leziuni multiple ale structurilor limfatice de pe ambele părți ale diafragmei.
4. Deteriorarea ganglionilor limfatici și a organelor interne, prezența metastazelor în rinichi, măduva osoasă, ficat sau organele tractului gastro-intestinal.

Simptome generale

Prezența sau absența anumitor manifestări clinice depinde de tipul tumorii și de localizarea acesteia. Cu toate acestea, există simptome care sunt inerente în aproape toate limfoamele cu celule T:

• Transpiratie noaptea.
• Slăbire rapidă, nerezonabilă.
• Micoza ciupercilor.
• Indicatori subfebrili ai temperaturii corpului.
• Slăbiciune și apatie frecvente.

Micoza fungică

Micoza fungică este una dintre cele mai frecventemanifestări care caracterizează limfoamele cu celule T. Apare la șaptezeci la sută dintre pacienții cu această boală și are trei forme: clasic, fără cap și eritrodermic.

Micoza fungică clasică trece prin trei etape de dezvoltare:

• Eritematos - clinic similar cupsoriazis, eczeme și așa mai departe. Pacienții observă prezența unor pete ovale sau rotunde, cu limite clare, de diferite dimensiuni, având o culoare roz-violet și cu fulgi la suprafață. Astfel de elemente sunt localizate mai des pe față și corp, crescând treptat ca număr și trecând în alte zone. Astfel de erupții cutanate nu răspund la tratament și este posibil să nu dispară mult timp sau să dispară brusc. În plus, petele pot fi combinate cu mâncărime, care nu este ameliorată prin mijloace convenționale.
• Placa infiltrativă - apare mai târziula câțiva ani de la debutul bolii. În locul petelor descrise mai sus, plăci dense cu limite rotunjite sau neregulate, dar clare, de culoare purpurie cu decojire la suprafață. În locul plăcilor dispărute, rămân zone maronii sau atrofie a pielii. Mâncărimea se intensifică, devine insuportabilă. Se observă pierderea rapidă în greutate și febră și poate fi prezentă limfadenopatie.
• Tumora - în locul plăcilor sau nupielea modificată, se observă apariția unor formațiuni dense tumorale roșii-galbene, nedureroase, de formă sferică sau ușor aplatizată, asemănătoare cu un capac de ciuperci. Diametrul acestor formațiuni variază de la unu la douăzeci de milimetri, iar numărul poate fi diferit. Când tumora se prăbușește, la locul ei se formează ulcere dureroase, a căror adâncime poate ajunge la fascia sau la os. Splina, ganglionii limfatici, plămânii și ficatul sunt cel mai frecvent afectate. Intoxicarea și slăbiciunea cresc. Pacienții mor din cauza insuficienței cardiace, amiloidozei, pneumoniei.

Forma eritrodermică se caracterizează prinapariția unei mâncărimi dureroase în creștere, hiperemie și umflare, apariția unor pete eritemato-scuamoase îmbinate, hiperkeratoză pe tălpi și palme, precum și căderea părului. Toți ganglionii limfatici din zonele axilare, inghinale, cubitale și femurale sunt mărite. Palparea lor dezvăluie pachete nedureroase strânse-elastice de ganglioni limfatici care nu sunt sudate de țesuturile din jur (piele). Se observă febră (până la 39 de grade), scădere în greutate, transpirații nocturne și slăbiciune. Un rezultat letal este posibil cu agravarea intoxicației și adăugarea insuficienței cardiace.

În prezența unei forme decapitate, mai multe plăci apar pe pielea sănătoasă, dobândind în cele din urmă un caracter malign. Moartea pacienților are loc în decurs de un an.

Manifestări clinice ale limfoamelor cutanate

Limfomul cu celule T al pielii apare adesea cuboli dermatologice de lungă durată și tratate necorespunzător. Virusii herpetici, radiațiile, arsurile solare și așa mai departe pot provoca apariția acestuia. Limfoamele similare apar în două etape: primar (procesul este localizat în derm), secundar (când leziunile cutanate sunt rezultatul pătrunderii limfocitelor din organele interne).

Principalele simptome sunt:

• Erupție cutanată polimorfă.
• Creșterea mâncărimii pielii.
• Prezența unor elemente plate mici cu formă nodulară.
• Apariția plăcilor gălbui, transformându-se ulterior în focare de hiperpigmentare și atrofie (cu formă de plăci).
• Un tablou clinic asemănător psoriazisului (cu tip nodular mic).
• Uscăciune, umflare, hiperemie și descuamarea zonelor pielii (cu tipul eritrodermic al bolii).

Simptomele limfoamelor periferice

Clinica bolii depinde de stadiul și tipul procesului patologic.

Este caracteristică o creștere a țesutului limfoid în regiunile cervicale, inghinale și axilare.

Pacienții se plâng de transpirații abundente,pierderea severă în greutate, lipsa poftei de mâncare, slăbiciune generală, febră și în prezența unei creșteri a splinei și a ficatului (ceea ce este destul de frecvent) - dificultăți de respirație, tuse intermitentă și senzație de greutate în stomac.

diagnosticare

• Examinarea, colectarea plângerilor și anamneza de la un medic oncolog.
• Analiza generală a sângelui și a urinei.
• Biochimia sângelui, precum și o analiză a anticorpilor împotriva virusurilor hepatitei.
• Biopsia ganglionului limfatic deteriorat (care vă permite să verificați diagnosticul limfoamelor cu celule T).
• SUA.
• MR.
• CT.
• Depistarea cancerului corporal.
• Studiu imunofenotipat.
• Analize genetice moleculare.
• Analiza citogenetică.

terapie

Tratamentul pentru limfomul cu celule T depinde de forma și stadiul procesului.

Deci, de exemplu, pentru stadiul eritematos al micozei fungice, nu este prescrisă terapia antitumorală specială, dar se utilizează corticosteroizi externi și interferoni.

Tratamentul antitumoral se reduce la chimioterapie și radioterapie.

În conformitate cu forma bolii (indolentă, agresivă și extrem de agresivă), se determină durata și compoziția tratamentului și reabilitării.

Limfoamele indolente nu sunt tratate, ci doar monitorizate regulat, dacă procesul progresează, tactica este schimbată.

În tratamentul formelor agresive, se utilizează o combinație de medicamente pentru chimioterapie și Rituximab (anticorpi monoclonali).

Când vine vorba de limfoame extrem de agresive, sunt prescrise medicamente care sunt utilizate în tratamentul leucemiei acute.

Chimioterapia este adesea combinată cu transplantul de celule stem.

Cu toate acestea, cel mai eficient tratament pentru limfom este un curs de radioterapie de 30 de zile (conform metodei Elekt Synergy) și apoi chimioterapia.

Complicațiile administrării medicamentelor pentru chimioterapie pot fi: cancer pulmonar, cancer de sân și așa mai departe. Radioterapia poate fi complicată prin dezvoltarea aterosclerozei coronare.

După tratamentul cu succes, se efectuează reabilitarea obligatorie.

Limfom cu celule T: prognostic

• Cu detectarea în timp util a bolii(etapa inițială) și numirea unui tratament adecvat, rata de supraviețuire pe cinci ani este de optzeci și cinci la sută, iar pentru pacienții pediatrici - până la nouăzeci la sută.
• Prognostic pentru limfom angioimunoblasticdezamăgitor. Speranța medie de viață pentru pacienții cu un astfel de diagnostic este de doar doi ani și jumătate până la trei ani. Supraviețuirea în termen de cinci ani este observată la doar o treime din pacienți.
• În prezența unei forme limfoblastice T, prognosticul depindedin prezența / absența afectării măduvei osoase. Dacă măduva osoasă nu este afectată, rezultatul este de obicei favorabil. În caz contrar, îmbunătățirea poate fi de așteptat la doar douăzeci la sută dintre pacienți.
• Prognosticul și rata de supraviețuire pentru micoza fungicădepinde de forma și etapa procesului. Deci, în forma clasică, rata de supraviețuire este de până la zece ani, iar prognosticul este nefavorabil în cazul pneumoniei și așa mai departe; forma eritrodermică este însoțită de adăugarea de diverse complicații, ca urmare a căreia moartea are loc în doi până la cinci ani; cu o formă fără cap, prognosticul este nefavorabil, moartea apare în decurs de un an.