ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับการพัฒนาทางเดินปัสสาวะวิธีคิดเป็นมากกว่า 35% ของความผิดปกติ แต่กำเนิดทั้งหมดในมนุษย์ ในเวลาเดียวกันมีหลายกรณีที่โรคดังกล่าวไม่มีอาการและถูกกำหนดเฉพาะในช่วงวัยแรกรุ่นหรือการตั้งครรภ์ Frehley's syndrome เป็นความผิดปกติของไตที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งมีการข้ามกิ่งก้านด้านหน้าและด้านหลังของหลอดเลือดแดงที่เหนือกว่า เป็นผลให้การทำงานปกติของอวัยวะหยุดชะงัก
ดาวน์ซินโดรมมีชื่อมาจากชื่อของผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะชาวอเมริกันซึ่งเป็นผู้อธิบายครั้งแรก บทความนี้จะกล่าวถึงสาเหตุอาการและการรักษาโรค
ดังที่ได้กล่าวไปแล้วกับ Frehley's syndromeกิ่งก้านด้านหลังและด้านหน้าของหลอดเลือดแดงไตตัดกัน ในกรณีนี้การบีบอัดบางส่วนของส่วนบนของกระดูกเชิงกรานหรือส่วนอุ้งเชิงกราน - ท่อไตเป็นไปได้ ส่งผลให้การทำงานของไตอาจบกพร่องหรือสูญเสียไปโดยสิ้นเชิง มีโอกาสเกิดนิ่วลักษณะของความดันโลหิตสูง อาจพบร่องรอยของเลือดในปัสสาวะ
ความผิดปกติที่คล้ายกันเกิดขึ้นแม้ในระหว่างการสร้างตัวอ่อนของระบบหลอดเลือดของไตเมื่อสามารถหยุดการพัฒนาได้ แต่รักษาโครงสร้างไว้
Frehley's syndrome มีการแปลทางด้านขวาและด้านซ้ายแล้วโดยปกติจะมีผลต่อไตข้างหนึ่ง ในกรณีที่รุนแรงอวัยวะทั้งสองอาจได้รับผลกระทบ ในกรณีนี้กลุ่มอาการนี้อาจมาพร้อมกับข้อบกพร่องในการเติมกลุ่มบนของถ้วยและ pyeloectasia ด้านขวาหรือด้านซ้ายเนื่องจากการอุดตันของท่อไต
มีสัญญาณบางอย่างในทางอ้อมบ่งชี้ว่าผู้ป่วยอาจมีอาการเฟรห์ลีย์ อาการแสดงโดยอาการปวดที่เห็นได้ชัดในบริเวณเอวอาการจุกเสียดของไตซึ่งมีร่วมกับโรคไตทุติยภูมิ นอกจากนี้ยังมีความดันโลหิตสูงเล็กน้อยเช่นเดียวกับมหภาคและจุลภาค
สิ่งที่ยากที่สุดในการระบุโรคเฟรห์ลีย์ในทางการแพทย์ขนาดเล็กโดยเฉพาะในทารก ในการวินิจฉัยที่ถูกต้องจะใช้วิธี Doppler ultrasonography ของหลอดเลือดของไตและยังใช้การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์แบบ multispiral ด้วย
การตรวจ Angiographic เป็นเรื่องยากสำหรับเด็กทารกจึงแทบไม่เคยใช้ในปัจจุบัน
นอกจากวิธีการข้างต้นแล้วผู้ป่วยกำหนดการส่งตรวจปัสสาวะและเลือดรวมทั้งความไวต่อยาและพืช นอกจากนี้จะมีการตรวจอัลตราซาวนด์ของระบบทางเดินปัสสาวะ
การรักษาโรคนี้กำหนดไว้เท่านั้นหลังจากการตรวจและยืนยันการวินิจฉัยอย่างละเอียดถี่ถ้วน วิธีอนุรักษ์นิยม - การบำบัดลดความดันโลหิต - ใช้ในบางกรณี ตามกฎแล้วมีจุดมุ่งหมายเพื่อลดความดันหากเพิ่มขึ้น พวกเขายังดำเนินมาตรการเพื่อกำจัด pyelonephritis ทุติยภูมิและมีส่วนร่วมในการป้องกัน urolithiasis
อย่างไรก็ตามวิธีที่น่าเชื่อถือที่สุดในการกำจัดอย่างสมบูรณ์Frehley's syndrome ไม่ใช่วิธีการรักษาแบบอนุรักษ์นิยม แต่เป็นการผ่าตัด ในระหว่างการผ่าตัดแพทย์จะกำจัดการข้ามของหลอดเลือดแดงในไตและความดันจะหยุดลง
ไม่ว่าในกรณีใดผู้ป่วย (และโดยเฉพาะเด็กทารก)คุณควรลงทะเบียนกับแพทย์โรคไตและรับคำปรึกษาอย่างสม่ำเสมอทำการทดสอบที่จำเป็นเข้ารับการตรวจอัลตราซาวนด์และการตรวจด้วยรังสี ในชีวิตต่อมากลุ่มอาการของเฟรห์ลีย์อาจไม่ปรากฏตัวเลยระดับของความรู้สึกไม่สบายขึ้นอยู่กับว่ากระดูกเชิงกรานของไตถูกบีบอย่างรุนแรงเพียงใด ด้วยวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีและไม่มีนิสัยที่ไม่ดีผู้ป่วยอาจไม่รู้สึกถึงอาการใด ๆ เลย
การตั้งครรภ์และการคลอดบุตรด้วยกลุ่มอาการFrehley จากแม่จะดำเนินการภายใต้การดูแลของผู้เชี่ยวชาญเท่านั้น ตามกฎแล้วผู้หญิงที่มีความผิดปกติของไต แต่กำเนิดซึ่งรวมถึงกลุ่มอาการนี้จะได้รับอนุญาตให้อุ้มทารกในครรภ์ได้หลังจากการผ่าตัดเท่านั้น ความจริงก็คือกลุ่มอาการของเฟรห์ลีย์มักมาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของความดันโลหิตการตั้งครรภ์ในกรณีนี้ทำได้ยากขึ้นบางครั้งอาจต้องหยุดชะงักหลังจาก 22 สัปดาห์
แต่ถึงแม้จะประสบความสำเร็จในการผ่าตัดและการพักฟื้นการทำงานของไตหญิงตั้งครรภ์ต้องเตือนสูติแพทย์ - นรีแพทย์เกี่ยวกับเรื่องนี้ ในช่วงระยะเวลาทั้งหมดของการมีบุตรผู้ป่วยจะต้องอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์โรคไตทำการทดสอบเป็นระยะได้รับการศึกษาและหากจำเป็นให้เข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลในโรงพยาบาล
บ่อยครั้งที่อาการกำเริบของโรคไตสามารถทำได้ปรากฏที่ 15-16 หรือ 26-30 สัปดาห์ สัญญาณคือการกักเก็บปัสสาวะแขนและขาบวมอย่างรุนแรงปวดและไม่สบายตัวขณะถ่ายปัสสาวะ ในภายหลังอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนได้เนื่องจากมดลูกที่โตขึ้นอย่างรวดเร็วซึ่งกดทับท่อไต ในกรณีที่มีอาการดังกล่าวของหญิงตั้งครรภ์ที่มีอาการ Frehley's syndrome จำเป็นต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลอย่างเร่งด่วน
บ่อยครั้งที่ความบกพร่องของไตเป็นข้อบ่งชี้สำหรับการผ่าตัดคลอด อย่างไรก็ตามภัยคุกคามต่อเด็กในกรณีนี้มีเล็กน้อย
สำหรับสตรีที่มีอาการของโรคเฟรห์ลีย์และอื่น ๆด้วยความผิดปกติในการพัฒนาของไตมีโรงพยาบาลคลอดบุตรโดยเฉพาะซึ่งมีเจ้าหน้าที่ที่จำเป็นต้องมีผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินปัสสาวะและผู้เชี่ยวชาญด้านไตและเด็กแรกเกิดจะได้รับการตรวจอย่างละเอียดทันทีหลังคลอด
ดังนั้นบทความจึงพิจารณาโรคดังกล่าวโรค Frehley คล้ายไต แม้ว่าความผิดปกตินั้นจะมีมา แต่กำเนิด แต่ก็สามารถรักษาได้สำเร็จและผู้ป่วยหลังการผ่าตัดสามารถกลับไปใช้ชีวิตได้ตามปกติ
