Bullosa epidermolysis veya kelebek hastalığı, -oldukça nadir ve tehlikeli bir hastalıktır. Bu cilt yapısındaki doğuştan kusurlarla karakterize genetik bir dermatit şeklidir. Ne yazık ki, bugün böyle bir hastalığın etkili bir tedavisi yoktur.
Kelebek hastalığı: nedenleri ve belirtileri. Как уже упоминалось, подобное заболевание носит doğada kalıtsaldır ve çocuğun doğumundan hemen sonra kural olarak kendini gösterir. Bu hastalığın nedeni nedir? Öncelikle normal bir kişinin cildinin yapısını düşünmeniz gerekir.
İnsanlarda, derinin üst tabakası veya epidermis,çevrenin etkisine karşı korumak için tasarlanmıştır. Normalde daha derin bir top dermis ile bağlanır. “Kelebek hastalığı” tanılı hastalarda epidermis ve dermis arasındaki bağlantılar cildin tüm katmanlarını bir arada tutacak kadar güçlü değildir. Bu yüzden böyle bir çocuğun derisi yaralanmaya yatkındır.
Konjenital epidermolizis bullosası görüldüdoğumdan hemen sonra. En küçük dış etkenlerden bile ciltte yaralar ve yaralar görülür. Çocuk bir şeye dokunursa derhal ciltte bir iz belirir. Elbette, kelebek hastalığına sürekli ağrı eşlik eder.
Hastalık ilerledikçe, aynı zamanda etkilergözlerin mukoza zarları, ağız, gırtlak, bu yüzden çocuğun yemek zorlaşır. Daha sonraki bir aşamada, diş kaybı, özefageal ve bağırsak mukozasında hasar görülebilir.
Tabii ki, kelebek hastalığı kendisi değilölümcül. Ancak böyle bir durumda yaşamak zor. Ek olarak, kalıcı yaralar, zayıf iyileşen ülserler ve kabarcıklar mantar, bakteriyel ve viral enfeksiyonlar için mükemmel bir kapıdır. Gerekli bakımın yokluğunda, sepsisin gelişimi ve nekroz odaklarının görünümü görülür.
Epidermolysis bullosa: tedavi yöntemleri. Ne yazık ki, bugün hastalık tedavi edilemez. Ana tedavi yöntemleri enfeksiyon ve sepsis gelişimini önlemeyi amaçlamaktadır.
Bazı durumlarda çocuğun ihtiyacı varglukokortikoid hormonlarıyla düzenli tedavi. Bu tedavi derideki döküntülerin ve kabarcıkların, iç organların mukoza zarlarında görünmesini önlemeye yardımcı olur. Bazen vücudun enfeksiyonlarla savaşmasına yardımcı olan immünomodülatörlerle de tedavi edilirler.
Hasta bir çocuk için sürekli bakım gerektirir.yara ve pansumanların düzenli dezenfeksiyonunu içerir. Yaralar zeytinyağı, vitamin çözeltileri, antibiyotik içeren merhemler, şifalı bitki infüzyonları ile tedavi edilir. Hastalıklı ciltler için çok faydalıdır; meşe kabuğu, bir ip, papatya veya zayıf bir potasyum permanganat çözeltisi içeren bir terapötik banyodır.
Yiyeceklere özel dikkat gösterilmelidir.Yaşamın ilk aylarında emzirmek gerekir. Gelecekte, yiyecekler, tuz, baharat veya tahriş edici ürünler içermeyen sıvı olmalıdır. Beslendikten sonra, çocuğun ağzınızı ılık, sindirilmiş suyla çalkalaması gerekir - bu, baloncukların ve diş etlerinde süpürasyonun oluşmasını önler.
Ayakkabı ve kıyafetler yumuşak ve yumuşak olmalıdır.sadece doğal kumaşlardan üretilmiştir. Kemikler deforme olmazsa, çocuk hareket etmelidir - bu kontrat oluşumunu önlemeye yardımcı olacaktır.
Kelebek hastalığına sıklıkla gelişim eşlik ederhasta bir çocuk için son derece tehlikeli olan anemi. Bu yüzden kan durumunu sürekli izlemek ve gerekirse plazma ve albümin transfüzyonu gereklidir.
Bazen Tokoferol Asetat tedavide kullanılır -dermisin elastik ve kollajen liflerinin üretimini uyaran bir ilaç. Terapi birkaç aşamada gerçekleştirilir ve birkaç tekrarlanan ders sağlar. Bazı hastalar için bu tedavi kurtuluş oldu.
Her durumda, kelebek hastalığı sürekli tedavi gerektiren çok ciddi bir hastalıktır.
