Hay muchas malformaciones que se están formando.en el útero Pueden afectar a cualquier órgano y sistema. Los más peligrosos son los defectos del corazón, los pulmones, el sistema digestivo, los riñones y el cerebro. Algunos de ellos son incompatibles con la vida. Otros responden al tratamiento quirúrgico. Una de las malformaciones más complejas es el Cantrell Pentad. Esta enfermedad se caracteriza por una serie de trastornos de varios órganos a la vez. En algunos casos, es posible que se encuentre con la pentad Pentrell incompleta. A pesar de la gravedad del defecto, a veces los médicos pueden hacer frente a la enfermedad y restaurar las funciones vitales del cuerpo.
Esta patología se refiere a malformaciones congénitas.Corazón y otros órganos. Según el nombre, la pentad de Cantrell incluye 5 defectos. Entre ellos, el más peligroso es una violación del sistema cardiovascular, que conduce a cambios en la hemodinámica. Además, este defecto implica un terrible defecto cosmético. Se puede reconocer de inmediato al nacer el bebé, ya que el corazón de estos recién nacidos "sobresale". El síndrome de Cantrell no siempre consiste en 5 defectos. Sucede que 1 o 2 violaciones están ausentes (tétrada, tríada). Además de los defectos cardíacos, la enfermedad incluye otro síntoma grave: el onfalocele. También se observaron cambios en la pared anterior del abdomen y el tórax, defecto del diafragma.
Es importante saber que la enfermedad se forma durantesegundo trimestre del embarazo. Durante este período, se realiza la colocación de todos los órganos y sistemas vitales. Como saben, a las 14-18 semanas de embarazo, se forma el mesodermo. Bajo la influencia de factores ambientales adversos y diversas infecciones de la madre durante este período, pueden ocurrir algunas violaciones de la embriogénesis. Una de estas desviaciones puede ser la pentad de Cantrell. No se pudo establecer la causa exacta de la enfermedad. Sin embargo, este defecto está asociado con anomalías cromosómicas. Entre ellos, trisomía 18 y 13, síndrome de Shereshevsky-Turner, patología ligada al cromosoma X. Se sabe que este defecto es bastante raro. La frecuencia de su aparición es de 3-5 recién nacidos por millón. Se describen menos de 100 casos en el mundo. La enfermedad a menudo afecta a los niños.
A pesar de que todavía no ha sido posible descubrir la causa principal de la patología, es necesario conocer los factores de riesgo que conducen a diversos trastornos del desarrollo intrauterino. Entre ellos están:
Debido al hecho de que en el cantrell pentad puedenSe observan varios defectos cardíacos, las alteraciones hemodinámicas son diferentes entre sí. Muy a menudo, esta enfermedad se acompaña de un defecto en el tabique interventricular. El desarrollo de trastornos hemodinámicos depende del tamaño del defecto. Con defectos significativos, se produce una gran descarga de sangre en un círculo pequeño, lo que conduce a hipertensión pulmonar. En este caso, el ventrículo izquierdo está sobrecargado e hipertrofia compensatoria. Como resultado, hay un aumento tanto en el páncreas como en el ventrículo izquierdo.
El defecto auricular es menos comúnparticiones Las alteraciones hemodinámicas también dependen del tamaño del defecto. Con un gran mensaje entre las aurículas, la descarga de sangre en el departamento derecho aumenta significativamente, lo que lleva a la hipertrofia y la dilatación de la PP. En la aurícula izquierda, se observa sobrecarga.
Como saben, el síndrome de Cantrell clásico incluye 5 defectos. Entre ellas se encuentran las siguientes violaciones:
Además del hecho de que el síndrome de Cantrell puede serincompleta, también se observa su combinación con otras anomalías. Muy a menudo, estas son patologías del sistema nervioso central (hernia cerebral, hidrocefalia), el tracto gastrointestinal (patología de la vesícula biliar y el bazo), la ausencia de dedos o extremidades.
Los síntomas de la enfermedad se vuelven notorios desde el momentonacimiento de un niño En primer lugar, se hace sentir un defecto cosmético significativo, en el cual el corazón y los órganos abdominales se “abultan” hacia afuera. Además, en las primeras horas de vida, se unen síntomas más terribles. Debido a defectos cardíacos congénitos, el recién nacido recibe poco oxígeno. Como resultado, tiene dificultad para respirar, cianosis, retracción de los espacios intercostales y la parte inferior del esternón. Muy a menudo, estos recién nacidos necesitan estar conectados a un ventilador. Para sospechar esta enfermedad, es necesario averiguar dónde se encuentra el corazón para confirmar uno de los principales signos: una ectopía del órgano.
El diagnóstico del síndrome de Cantrell se basa enEn primer lugar, en el examen externo del recién nacido. Primero, el médico observa la presencia de onfalocele, un defecto en las paredes abdominales y torácicas, y luego determina dónde se encuentra el corazón. Con la confirmación de ectopía, indicadores respiratorios y hemodinámicos, el diagnóstico es casi confiable. Para determinar la presencia de defectos cardíacos, se realizan auscultación y ecocardioscopia. La ecografía de la cavidad abdominal no es práctica, ya que lo primero es eliminar los defectos.
Несмотря на то что пентада Кантрелла - это vicio combinado y terrible, en algunos casos se puede tratar. Esto se aplica a pacientes en quienes las alteraciones hemodinámicas son compatibles con la vida. El tratamiento principal para la malformación es la cirugía. La operación consta de varias etapas y se considera una de las más difíciles. La incisión se realiza a lo largo de la línea media del tórax y la pared abdominal. Al mismo tiempo, los cirujanos deben corregir los defectos cardíacos y aliviar los órganos digestivos. La ectopia del corazón generalmente permanece. En algunos casos, las operaciones para el cáncer de mama pequeño y las deposiciones se posponen a una edad más adecuada (hasta 3 años).
El principal método de prevención esdiagnóstico perinatal Por lo general, el diagnóstico de pentad de Cantrell en el feto ya se puede hacer a las 20-24 semanas de desarrollo. Muy a menudo, esta conclusión es la razón de la interrupción del embarazo. La prevención primaria incluye:
El pronóstico para esta enfermedad es ambiguo, por lo quecómo depende del grado de daño al corazón. En algunos casos, los médicos logran salvar la vida de un niño. Sin embargo, estos niños necesitan atención y supervisión constantes de especialistas.
