मायोटोनिक सिंड्रोम एक न्यूरोमस्कुलर हैएक विकार की विशेषता है कि वे अनुबंध के बाद मांसपेशियों को आराम करने में असमर्थता रखते हैं। यह बीमारी बच्चों में बहुत आम है। एक व्यापक अर्थ में, इस तरह के निदान में मांसपेशियों में छूट (यहां तक कि जो अस्थायी हैं) के साथ कोई भी कठिनाइयां शामिल हैं, जो पिरामिडल या एक्स्ट्रामाइराइडल टोन विकारों से संबंधित नहीं हैं।
संभावित कारण
मायोटोनिक सिंड्रोम, बशर्ते कि यहजन्मजात, एक वंशानुगत बीमारी है। तिथि करने के लिए, दवा अभी भी मायोटोनिया के विकास के लिए अग्रणी कारणों का सटीक रूप से निर्धारण करने में सक्षम नहीं है, हालांकि, अधिकांश डॉक्टर अनुमस्तिष्क नाभिक के घावों, सेरिबैलम में रोग प्रक्रियाओं और भड़काने वाले कारकों के साथ स्वायत्त तंत्रिका केंद्रों से जुड़े विकारों को कहते हैं। इस घटना में कि मायोटोनिक सिंड्रोम आनुवंशिक नहीं है, इसके कारणों को रिकेट्स, बिगड़ा हुआ चयापचय, सभी प्रकार के अंतर्गर्भाशयी विकारों और जन्म के आघात के रूप में ऐसे बचपन विकृति की पहचान की जा सकती है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि अक्सर ऐसे मामले होते हैं जब निदान की पुष्टि नहीं की जाती है: बच्चे की मांसपेशियों की टोन की स्थिति का गलत अर्थ लगाया जा सकता है।
नैदानिक तस्वीर
बच्चों में मायोटोनिक सिंड्रोम की विशेषता हैमोटर अधिनियम में एक प्रकार की कठिनाई। यदि सामान्य रूप से मांसपेशियों को संकुचन के तुरंत बाद आराम मिलता है, तो इस मामले में, इसके विपरीत, टॉनिक तनाव उत्पन्न होता है। एक पंक्ति में कई संकुचन किए जाने के बाद, मांसपेशी धीरे-धीरे विकसित होने लगती है। आगे का काम बहुत आसान है। सामान्य तौर पर, बच्चों में लक्षण निचले छोरों से खुद को प्रकट करना शुरू करते हैं, इसलिए डॉक्टर माता-पिता को यह ध्यान देने की सलाह देते हैं कि बच्चा सीढ़ियों से नीचे और ऊपर कैसे जाता है, क्या वह जल्दी से चल सकता है, वह कैसे क्रिया करता है जिसमें समन्वय और ध्यान की आवश्यकता होती है। यदि कोई व्यक्ति मायोटोनिया से पीड़ित है, तो उपरोक्त सभी क्रियाएं उसे बहुत मुश्किल से दी जाएंगी: रोगी लगातार अपना संतुलन खो देते हैं, हर अब और फिर वे गिर जाते हैं, आंदोलनों की एक श्रृंखला से पहले वे लंबे समय तक जगह में जम जाते हैं। एक अन्य लक्षण जिसके द्वारा मायोटोनिक सिंड्रोम का निदान किया जाता है - बदलाव मांसपेशियों की यांत्रिक विशिष्टता। डॉक्टर एक निश्चित मांसपेशी समूह के क्षेत्र में हल्का झटका लगाता है, और, एक नियम के रूप में, प्रतिक्रिया एक ऐंठन विकसित करना है, और यह मांसपेशियों की लकीर के गठन के साथ है, जिसे धीरे-धीरे बाहर निकाला जाता है। यह स्वाभाविक है कि इस तरह की एक टॉनिक प्रतिक्रिया अक्सर सामान्य मांसपेशियों की कमजोरी के साथ होती है, जो बदले में, सबसे अप्रिय परिणामों की ओर ले जाती है: अविकसित पीठ की मांसपेशियों में गलत मुद्रा होती है, पेट की कमजोर मांसपेशियां अनिवार्य रूप से कब्ज और अन्य आंतों की समस्याओं का कारण बनती हैं, आंख की मांसपेशियों की कमजोरी उत्कृष्ट होती है। मायोपिया के विकास के लिए पृष्ठभूमि। इसके अलावा, मांसपेशियों की हाइपोटेंशन आमतौर पर सामान्य कमजोरी, थकान और लगातार सिरदर्द के साथ होती है। इस बीमारी से पीड़ित महिलाएं अक्सर सेक्स के दौरान चरमोत्कर्ष में असमर्थ होती हैं: वे तथाकथित "मायोटोनिक संभोग" का अनुभव करती हैं, जो कि पैल्विक मांसपेशियों के तीव्र संकुचन द्वारा प्राप्त किया जाता है।
इलाज
दुर्भाग्य से, आनुवंशिक रूप से एक प्रभावी उपचारवातानुकूलित मायोटोनिया आज मौजूद नहीं है। यदि मायोटोनिक सिंड्रोम एक विशिष्ट कारण से हुआ था, तो इसे खत्म करने के लिए हर संभव प्रयास किया जाना चाहिए। विशेषज्ञ प्रभावी तरीकों के बीच मालिश और वैद्युतकणसंचलन कहते हैं।
