Boala Hirschsprung se referă la malformațiistânga jumătate din intestinul gros. Se caracterizează prin absența celulelor ganglionare în plexul submucos și intramuscular. Boala Hirschsprung la copii apare într-un raport de 1: 5000 de cazuri. La adolescenți, acesta este detectat mult mai rar. Băieții se îmbolnăvesc de cinci ori mai des decât fetele. Pentru această afecțiune patologică, caracterul familial al moștenirii este caracteristic. În unele cazuri, boala este asociată cu apariția sindromului Down. La adulți, boala Hirschsprung apare atunci când este localizată în regiunea anorectală. În cazuri severe, se poate răspândi în intestinul subțire distal.
В патогенезе заболевания значительную роль играет lipsa de influență a departamentului parasimpatic al sistemului nervos. Rezultatul acestei afecțiuni este o întârziere în relaxarea sfincterului intern al rectului, ceea ce duce la o contracție spastică constantă, inhibarea peristaltismului, expansiune și hipertrofie. Clinic, boala se manifestă într-o afecțiune numită megacolon.
Boala Hirschsprung poate apărea înformă compensată, subcompensată și decompensată. Severitatea stării patologice depinde în mod direct de lungimea locului angionului. Forma decompensată se manifestă prin simptome ale obstrucției intestinale severe.
Semnele caracteristice ale bolii suntdurere intensă, balonare, zgomot în abdomen, constipație. Păstrarea scaunelor are un curs cronic (în unele cazuri, ajunge la o lună). Balonarea este, de asemenea, un semn constant al bolii, este de natură severă și poate duce la dificultăți în respirație. Balonarea rămâne chiar și după mișcări ale intestinului cu clisme. Consecința sa poate fi numită apariția unei dureri intense. Principalele simptome ale bolii sunt greața, vărsăturile, slăbiciunea, pierderea poftei de mâncare. Complicațiile acestei afecțiuni patologice sunt anemia, deformarea colțurilor coastei. Prezența proceselor inflamatorii, ulcerații și disbacterioză poate duce la apariția diareei persistente, care provoacă epuizare, o stare collaptoidă.
Diagnosticul bolii Hirschsprung începe cuinspecție externă. Există o creștere a abdomenului datorită balonării constante, contracțiilor peristaltice ale intestinului afectat, fecalelor dense. Modificarea contractilității sfincterului anal este determinată de examinarea digitală. Radiografia X într-o poziție verticală vă permite să obțineți rezultate destul de precise. Există o modificare a modelului intestinal datorită prezenței unei cantități semnificative de gaze, care provoacă obstrucția. Alte metode instrumentale utilizate pentru diagnosticarea acestei afecțiuni patologice sunt colonoscopia, irigoscopia. Acesta din urmă este utilizat pentru a determina lungimea și localizarea îngustării, diametrul zonei suprastenotice a colonului.
Pentru a verifica este aplicat diagnosticulbiopsie transanal. O scădere a ganglionilor nervoși ai plexului intramuscular este un semn care confirmă boala Hirschsprung. În timpul operației, această metodă ajută la determinarea nivelului de rezecție.
Лечение данного патологического состояния зависит din severitatea cursului său. Formele compensate pot fi eliminate prin metode conservatoare de terapie, în alte cazuri, este necesară o intervenție chirurgicală urgentă, care constă în aplicarea unei colonostomii, îndepărtarea zonei de aganglion, secțiuni decompensate, excesiv de extinse ale intestinului gros. Mortalitatea după tratament ajunge la patru la sută.
