Арнолд Цхиари синдром је тежакурођена малформација људског мозга. Његова суштина лежи у нескладу између величине задње јаме лобање и других можданих структура које се налазе у овом подручју. То доводи до пролапса са накнадним кршењем крајника малог мозга и можданог стабла. Учесталост ове аномалије је 4-8 случајева на сваких 95-100 хиљада људи.
Тренутно патогенеза ове болести није прецизно утврђена. Претпоставља се да постоје три патогенетска фактора који доприносе настанку овог поремећаја:
Године 1891. Арнолд Кијари је идентификовао четири типа аномалија, а ова класификација се и данас користи.
Арнолд Цхиари је први тип синдромасилазак стражње јаме лубање и оближњих структура у спинални канал је много нижи од нивоа великог окципиталног форамена. У другој врсти аномалије присутна је каудална дислокација медулле облонгата, доњег црва и ИВ вентрикула, а често се развија и хидроцефалус. Арнолд-Цхиаријев синдром трећег типа је веома риједак, карактерише га грубо помјерање свих можданих структура задње лобање. Четврти тип је представљен церебралном хипоплазијом. Четврти и трећи тип аномалија су у већини случајева неспојиви са животом.
В 80% случаев синдром Арнольда-Киари дијагностикује се заједно са сирингомиелиа - патологија развоја кичмене мождине, коју карактерише развој циста кичмене мождине, које се формирају када се спушта стражња јама лобање и компресија у вратној кичменој мождини. Присуство ових циста доводи до развоја прогресивне миелопатије.
Арнолд-Цхиари синдром: симптоми
Клиничку слику ове болести карактеришу следећи симптоми:
У врло напредним случајевима, ове симптоме прати краткотрајни застој дисања (апнеја), слабљење фарингеалног рефлекса и брзи нехотични покрети очију.
У неким случајевима, малформација Арнолд-Цхиари моженемају никакве манифестације и откривају се апсолутно случајно током дијагностичких поступака. Дијагноза ове болести врши се помоћу МРИ и рачунарске томографије са тродимензионалном реконструкцијом свих вратних пршљенова, као и окципиталне кости.
Арнолд-Цхиари синдром: лечење
Прописани третман зависи од стања пацијента.и тежини болести. За примарне симптоме као што су главобоља и друге врсте болова, лекар може препоручити средства за уклањање болова и редовне прегледе. Неки пацијенти су пријавили олакшање узимања антиинфламаторних лекова, који могу спречити, па чак и одложити операцију.
Најчешће, лекари више воле лечење аномалијаспровести хируршком методом. Циљ операције је зауставити напредовање промена у структури кичме и мозга и стабилизовати симптоме. Успешним хируршким постављањем, притисак на кичмену мождину и мали мозак се значајно смањује, а одлив цереброспиналне течности се обнавља. Постоје разне технике за извођење операције, које зависе од присуства хидроцефалуса. У просеку, трајање операције је један и по до два сата, период опоравка траје пет до седам дана.
