La enfermedad de Hirschsprung se refiere a malformaciones.mitad izquierda del intestino grueso. Se caracteriza por la ausencia de células ganglionares en el plexo submucoso e intramuscular. La enfermedad de Hirschsprung en niños ocurre en una proporción de 1: 5000 casos. En adolescentes, se detecta con mucha menos frecuencia. Los niños se enferman cinco veces más que las niñas. Para esta condición patológica, la naturaleza familiar de la herencia es característica. En algunos casos, la enfermedad se asocia con la aparición del síndrome de Down. En adultos, la enfermedad de Hirschsprung ocurre cuando se localiza en la región anorrectal. En casos severos, puede extenderse al intestino delgado distal.
Un papel importante en la patogenia de la enfermedad.falta de influencia del departamento parasimpático del sistema nervioso. El resultado de esta condición es un retraso en la relajación del esfínter interno del recto, lo que conduce a una constante contracción espástica, inhibición del peristaltismo, expansión e hipertrofia. Clínicamente, la enfermedad se manifiesta en una condición llamada megacolon.
Гиршпрунга болезнь может протекать в forma compensada, subcompensada y descompensada. La gravedad de la afección patológica depende directamente de la longitud del sitio de angulación. La forma descompensada se manifiesta por síntomas de obstrucción intestinal severa.
Los signos característicos de la enfermedad sondolor intenso, hinchazón, retumbos en el abdomen, estreñimiento. La retención de heces tiene un curso crónico (en algunos casos, alcanza un mes). La hinchazón también es un signo constante de la enfermedad, es de naturaleza severa y puede provocar dificultad para respirar. La hinchazón permanece incluso después de defecar con enemas. Su consecuencia se puede llamar la aparición de dolor intenso. Los principales síntomas de la enfermedad son náuseas, vómitos, debilidad, pérdida de apetito. Las complicaciones de esta afección patológica son anemia, deformación de las esquinas de las costillas. La presencia de procesos inflamatorios, ulceración, disbacteriosis puede conducir a la aparición de diarrea persistente, que causa agotamiento, un estado collaptoide.
El diagnóstico de la enfermedad de Hirschsprung comienza coninspección externa Hay un aumento en el abdomen debido a la hinchazón constante, las contracciones peristálticas del intestino afectado, las heces densas. El cambio en la contractilidad del esfínter anal se determina mediante un examen digital. La radiografía en posición vertical le permite obtener resultados bastante precisos. Hay un cambio en el patrón intestinal debido a la presencia de una cantidad significativa de gases, que causan obstrucción. Otros métodos instrumentales que se utilizan para diagnosticar esta afección patológica son la colonoscopia, la irrigoscopia. Este último se utiliza para determinar la longitud y localización del estrechamiento, el diámetro de la zona suprastenótica del colon.
Para verificar se aplica el diagnósticobiopsia transanal. Una disminución en los ganglios nerviosos del plexo intramuscular es un signo que confirma la enfermedad de Hirschsprung. Durante la cirugía, este método ayuda a determinar el nivel de resección.
El tratamiento de esta condición patológica dependede la severidad de su curso. Las formas compensadas se pueden eliminar mediante métodos conservadores de terapia, en otros casos, se requiere una intervención quirúrgica urgente, que consiste en la aplicación de una colonostomía, la eliminación de la zona de aganglio, secciones descompensadas, demasiado expandidas del intestino grueso. La mortalidad después del tratamiento alcanza el cuatro por ciento.
