एपिडर्मोलिसिस बुलोसा, या तितली रोग, -बल्कि एक दुर्लभ और खतरनाक बीमारी। यह जिल्द की सूजन का एक आनुवंशिक रूप है, जो त्वचा की संरचना में जन्मजात दोषों की विशेषता है। दुर्भाग्य से, वर्तमान में इस विकार का कोई प्रभावी उपचार नहीं है।
तितली रोग: कारण और लक्षण... जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, एक समान बीमारी हैप्रकृति में वंशानुगत और खुद को प्रकट करता है, एक नियम के रूप में, बच्चे के जन्म के तुरंत बाद। इस बीमारी का कारण क्या है? सबसे पहले, आपको एक सामान्य व्यक्ति की त्वचा की संरचना पर विचार करने की आवश्यकता है।
मनुष्यों में, त्वचा की ऊपरी परत, या एपिडर्मिस,पर्यावरणीय प्रभावों से बचाने के लिए बनाया गया है। यह आम तौर पर एक गहरी गेंद से जोड़ता है - डर्मिस। तितली रोग के निदान वाले रोगियों में, एपिडर्मिस और डर्मिस के बीच संबंध अनुपस्थित या मजबूत नहीं होते हैं ताकि त्वचा की सभी परतों को एक साथ रखा जा सके। इसीलिए ऐसे बच्चे की त्वचा पर चोट लगने का खतरा होता है।
जन्मजात एपिडर्मोलिसिस बुलोसा स्वयं प्रकट होता हैजन्म के तुरंत बाद। मामूली बाहरी प्रभाव से भी त्वचा पर घाव और अल्सर दिखाई देते हैं। यदि बच्चा कुछ छूता है, तो तुरंत त्वचा पर एक निशान दिखाई देता है। बेशक, तितली रोग लगातार दर्द के साथ है।
जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, यह भी प्रभावित करती हैआंख, मुंह, स्वरयंत्र की श्लेष्मा झिल्ली, जो बच्चे को खाने के लिए कठिन बना देती है। बाद के चरण में, दांतों की हानि, अन्नप्रणाली और आंतों के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान मनाया जा सकता है।
बेशक, तितली रोग ही नहीं हैघातक है। लेकिन ऐसी अवस्था में जीना मुश्किल है। इसके अलावा, स्थायी घाव, खराब चिकित्सा अल्सर और पुटिका फंगल, बैक्टीरिया और वायरल संक्रमण के लिए उत्कृष्ट द्वार हैं। आवश्यक देखभाल की अनुपस्थिति में, सेप्सिस का विकास और नेक्रोसिस के फॉसी की उपस्थिति देखी जाती है।
एपिडर्मोलिसिस बुलोसा: उपचार के तरीके... दुर्भाग्य से, आज बीमारी लाइलाज है। उपचार के मुख्य तरीके संक्रमण को रोकने और सेप्सिस के विकास के उद्देश्य से हैं।
कुछ मामलों में, बच्चे की जरूरत हैग्लूकोकार्टिकोइड हार्मोन के साथ नियमित चिकित्सा। इस तरह के उपचार से त्वचा पर चकत्ते और फफोले की उपस्थिति को रोकने में मदद मिलती है, आंतरिक अंगों के श्लेष्म झिल्ली। कभी-कभी, इम्युनोमोड्यूलेटर की मदद से भी उपचार किया जाता है, जो शरीर को संक्रमण से लड़ने में मदद करते हैं।
एक बीमार बच्चे को निरंतर देखभाल की आवश्यकता होती है,जिसमें घाव और ड्रेसिंग के नियमित कीटाणुशोधन शामिल हैं। घावों का इलाज जैतून का तेल, विटामिन के घोल, एंटीबायोटिक्स युक्त मलहम और हर्बल इन्फेक्शन से किया जाता है। ओक छाल, स्ट्रिंग, कैमोमाइल या पोटेशियम परमैंगनेट के एक कमजोर समाधान के काढ़े के साथ एक चिकित्सीय स्नान गले की त्वचा के लिए बहुत उपयोगी है।
पोषण पर विशेष ध्यान देना चाहिए।जीवन के पहले महीनों में, स्तनपान अनिवार्य है। भविष्य में, भोजन तरल होना चाहिए, बिना नमक, मसाले या किसी भी परेशान उत्पादों के। खिलाने के बाद, बच्चे को जरूरी अपने मुंह को गर्म, पचाने वाले पानी से कुल्ला करना चाहिए - इससे मसूड़ों पर बुलबुले और दमन की उपस्थिति को रोका जा सकेगा।
जूते और कपड़े यथासंभव नरम और होने चाहिएप्राकृतिक कपड़ों से विशेष रूप से बनाया गया है। यदि हड्डियों को विकृत नहीं किया जाता है, तो बच्चे को स्थानांतरित करना चाहिए - इससे संकुचन की उपस्थिति को रोकने में मदद मिलेगी।
तितली रोग अक्सर विकास के साथ होता हैएनीमिया, जो बीमार बच्चे के लिए बेहद खतरनाक है। यही कारण है कि रक्त की स्थिति की लगातार निगरानी करना आवश्यक है, और, यदि आवश्यक हो, तो प्लाज्मा और एल्बुमिन का आधान।
कभी-कभी "टोकोफेरोल एसीटेट" का उपयोग उपचार में किया जाता है -एक दवा जो डर्मिस में लोचदार और कोलेजन फाइबर के उत्पादन को उत्तेजित करती है। चिकित्सा कई चरणों में होती है और इसमें कई दोहराए गए पाठ्यक्रम शामिल होते हैं। कुछ रोगियों के लिए, यह यह उपचार था जो मोक्ष था।
किसी भी मामले में, तितली रोग एक बहुत गंभीर बीमारी है जिसे निरंतर उपचार की आवश्यकता होती है।
