मूत्र पथ के विकास से जुड़ी असामान्यताएंतरीके मनुष्यों में सभी जन्मजात विकृतियों के 35% से अधिक के लिए जिम्मेदार हैं। इसी समय, ऐसे मामले होते हैं जब ऐसी विकृति स्पर्शोन्मुख होती है और केवल यौवन या गर्भावस्था के दौरान निर्धारित होती है। फ्रेहली सिंड्रोम एक जन्मजात गुर्दे की विसंगति है जिसमें बेहतर गुर्दे की धमनी की पूर्वकाल और पीछे की शाखाएं पार हो जाती हैं। नतीजतन, अंग के सामान्य कार्य बाधित होते हैं।
सिंड्रोम को इसका नाम अमेरिकी यूरोलॉजिस्ट के नाम से मिला जिसने पहली बार इसका वर्णन किया था। लेख रोग के कारणों, लक्षणों और उपचार पर चर्चा करेगा।
जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, फ़्रेहली सिंड्रोम के साथवृक्क धमनी के पीछे और पीछे की शाखाएं। इस मामले में, श्रोणि या श्रोणि-मूत्रवाहिनी खंड के ऊपरी हिस्सों का आंशिक निचोड़ संभव है। नतीजतन, गुर्दे का कार्य बिगड़ा या पूरी तरह से खो सकता है। पत्थर के गठन की संभावना है, धमनी उच्च रक्तचाप की उपस्थिति। मूत्र में रक्त के निशान पाए जा सकते हैं।
एक समान विसंगति गुर्दे की संवहनी प्रणाली के भ्रूणजनन के दौरान होती है, जब उनके विकास को रोकना संभव होता है, लेकिन संरचनाओं को संरक्षित करता है।
फ़्रेहली का सिंड्रोम दाएं और बाएं, फिर स्थानीय हैयह आमतौर पर एक गुर्दे को प्रभावित करता है। चरम मामलों में, दोनों अंग पीड़ित हो सकते हैं। इस मामले में, सिंड्रोम ureteral रुकावट के कारण कप के ऊपरी समूह और दाएं तरफा या बाएं तरफा पेलियोक्टेसिया को भरने में दोष के साथ हो सकता है।
अप्रत्यक्ष रूप से कुछ संकेत हैंयह दर्शाता है कि मरीज को फ्रेहली सिंड्रोम हो सकता है। लक्षण काठ का क्षेत्र, गुर्दे की शूल में दर्दनाक दर्द से प्रकट होते हैं, जो माध्यमिक नेफ्रोलिथियासिस के संबंध में मौजूद हैं। इसके अलावा, एक मामूली धमनी उच्च रक्तचाप है, साथ ही साथ मैक्रो- और माइक्रोमैटूरिया भी है।
फ़ेहली सिंड्रोम की नैदानिक रूप से पहचान करने के लिए सबसे कठिन बातछोटे, विशेषकर शिशुओं में। सही निदान करने के लिए, गुर्दे के जहाजों के डॉपलर अल्ट्रासोनोग्राफी की विधि का उपयोग किया जाता है, और मल्टीस्पिरल कम्प्यूटेड टोमोग्राफी का भी उपयोग किया जाता है।
एंजियोग्राफिक परीक्षाएं शिशुओं के लिए कठिन होती हैं, इसलिए आज उनका उपयोग कभी नहीं किया जाता है।
उपरोक्त विधियों के अलावा, रोगियोंदवाओं और वनस्पतियों के प्रति संवेदनशीलता सहित मूत्र और रक्त परीक्षणों का वितरण। इसके अलावा, मूत्र प्रणाली की अल्ट्रासाउंड परीक्षाएं की जाती हैं।
इस बीमारी का उपचार केवल निर्धारित हैपूरी तरह से व्यापक परीक्षा और निदान की पुष्टि के बाद। रूढ़िवादी विधि - एंटीहाइपरेटिव थेरेपी - का उपयोग दुर्लभ मामलों में किया जाता है। यह एक नियम के रूप में, बढ़ाए जाने पर दबाव कम करने के उद्देश्य से है। वे माध्यमिक पाइलोनफ्राइटिस को खत्म करने के उपायों का एक सेट भी करते हैं और यूरोलिथियासिस की रोकथाम में लगे हुए हैं।
हालांकि, पूरी तरह से खत्म करने का सबसे विश्वसनीय तरीका हैफ्रेहली सिंड्रोम एक रूढ़िवादी उपचार नहीं है, लेकिन एक शल्य चिकित्सा है। ऑपरेशन के दौरान, डॉक्टर गुर्दे में धमनियों के पार को हटा देता है और उन पर दबाव बंद हो जाता है।
किसी भी मामले में, रोगी (और विशेष रूप से बच्चे)आपको एक नेफ्रोलॉजिस्ट के साथ पंजीकरण करना चाहिए और नियमित रूप से उनकी परामर्श प्राप्त करना चाहिए, आवश्यक परीक्षण करना चाहिए, अल्ट्रासाउंड और रेडियोग्राफिक परीक्षाओं से गुजरना चाहिए। बाद के जीवन में, फ्रेहले के सिंड्रोम खुद को प्रकट नहीं कर सकते हैं, असुविधा की डिग्री इस बात पर निर्भर करती है कि गुर्दे के श्रोणि को कितनी दृढ़ता से पिन किया गया है। एक स्वस्थ जीवन शैली और बुरी आदतों के साथ, रोगियों को कोई भी लक्षण महसूस नहीं हो सकता है।
सिंड्रोम के साथ गर्भावस्था और प्रसवमां से फ्रीहले केवल एक विशेषज्ञ की देखरेख में किया जाता है। एक नियम के रूप में, गुर्दे की जन्मजात विकृतियों वाली महिलाओं, जिसमें यह सिंड्रोम शामिल है, को सर्जरी के बाद ही भ्रूण ले जाने की अनुमति है। तथ्य यह है कि फ्रेहली का सिंड्रोम अक्सर रक्तचाप में वृद्धि के साथ होता है, इस मामले में गर्भावस्था अधिक कठिन होती है, कभी-कभी इसे 22 सप्ताह के बाद बाधित करना पड़ता है।
लेकिन सफल सर्जरी और रिकवरी के बाद भीगुर्दा समारोह, एक गर्भवती महिला को इस बारे में अपने प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ को चेतावनी देने की आवश्यकता होती है। बच्चे को ले जाने की पूरी अवधि के दौरान, रोगी को एक नेफ्रोलॉजिस्ट की देखरेख में होना चाहिए, समय-समय पर परीक्षण करना चाहिए, अध्ययन करना चाहिए और यदि आवश्यक हो, तो अस्पताल में भर्ती होना चाहिए।
बहुत बार, गुर्दे की बीमारी का गहरा हो सकता है15-16 या 26-30 सप्ताह में दिखाई देंगे। संकेत मूत्र प्रतिधारण, हाथ और पैर की गंभीर सूजन, पेशाब के दौरान दर्द और परेशानी है। बाद की तारीख में, तेजी से बढ़ते गर्भाशय के कारण जटिलताएं संभव हैं, जो मूत्रवाहिनी पर दबाव डालती हैं। फ्रेहली सिंड्रोम वाली गर्भवती महिला के ऐसे संकेतों की स्थिति में, तत्काल अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है।
बहुत बार, गुर्दा दोष सिजेरियन सेक्शन के लिए एक संकेत है। हालांकि, इस मामले में बच्चे को खतरा नगण्य है।
फ्रेहली सिंड्रोम और अन्य के साथ श्रम में महिलाओं के लिएगुर्दे के विकास में विसंगतियों के साथ, विशेष मातृत्व अस्पताल हैं, जिनमें स्टाफ के मूत्र रोग विशेषज्ञ और नेफ्रोलॉजिस्ट आवश्यक रूप से मौजूद हैं, और एक नवजात बच्चे को जन्म के तुरंत बाद एक व्यापक परीक्षा आयोजित की जाती है।
तो, लेख ने इस तरह की बीमारी पर विचार कियागुर्दे की तरह फ़्रीहाली सिंड्रोम। इस तथ्य के बावजूद कि विसंगति जन्मजात है, अब यह सफलतापूर्वक इलाज योग्य है, और सर्जरी के बाद मरीज सामान्य जीवन में लौट सकते हैं।
