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Síndrome de Hutchinson-Gilford: características del curso, tratamiento y causas de la enfermedad

Синдром Хатчинсона-Гилфорда - это генетическое Una enfermedad que se caracteriza por un envejecimiento prematuro y muy rápido, que comienza en el momento del nacimiento del niño. Cabe señalar que hay muy pocos pacientes de este tipo en todo el mundo. La patología tiene otro nombre - progeria.

Síndrome de Hutchinson Guilford

Sintomatología de la enfermedad

El síndrome de Hutchinson-Gilford tiene signos obvios:

  • estatura pequeña;
  • el cráneo es anormalmente agrandado;
  • Falta de pelo, cejas y pestañas;
  • "cara de pájaro";
  • El hueso y otros sistemas corporales están deformados;
  • falta de grasa subcutánea;
  • un fuerte retraso en el desarrollo físico, mientras que el pensamiento y la psique son normales.

Hay que decir que las personas tienen un ciertoesperanza media de vida: solo 14 años, aunque existe un caso único en el que una persona con este diagnóstico ha vivido hasta 45 años. La muerte ocurre con mayor frecuencia debido a la insuficiencia cardíaca, así como a la deposición excesiva de grasa en los tejidos cerebrales.

foto del síndrome de hutchinson gilford

Causas de la enfermedad y características del tratamiento.

El síndrome de Hutchinson-Gilford es una patología.Provocado por trastornos en los cromosomas humanos, es decir, no se puede curar completamente en este momento. El significado del defecto es que el número de divisiones celulares se reduce significativamente, en comparación con la norma.

Cabe señalar que el síndromeHutchinson-Gilford (forma infantil) puede causar cualquier niño (independientemente de la edad y el estilo de vida de los padres). Se hace notable a la edad de dos años. También está la enfermedad de Werner, que ya afecta a los adultos. El crecimiento del cuerpo se detiene a la edad de tres años.

No existe un diagnóstico especial de esta patología, por lo queCómo no se ha estudiado a fondo. Además, es claramente visible para los síntomas enumerados. En cuanto al tratamiento de la enfermedad, no existen medicamentos eficaces que puedan detenerlo y devolverle a la persona una vida normal. Sin embargo, los niños con síndrome de Hutchinson-Gilford deben registrarse con un médico y ser examinados constantemente. Ciertos procedimientos pueden ayudar a retardar la progresión de la patología.

Se prepara un plan de tratamiento para el síndrome por separado paracada paciente Incluye aumentar la actividad motora del niño, procedimientos fisioterapéuticos. Gracias al uso de pequeñas dosis de aspirina en un bebé, se reduce el riesgo de accidente cerebrovascular. A veces, el paciente se somete a intervenciones quirúrgicas que tienen como objetivo derivar los vasos sanguíneos y extraer los dientes de leche.

Síndrome de Hutchinson niños Gilford
Si no tiene idea de cómo es un niño con síndrome de Hutchinson-Gilford, las fotos del artículo lo mostrarán.

Características del desarrollo de los niños que padecen la enfermedad presentada.

Si un niño no puede crecer físicamente, entonces su pensamiento y su psique no sufren. El niño puede aprender a leer, puede recibir conocimiento. Naturalmente, el proceso de aprendizaje se llevará a cabo en casa.

En cuanto al pronóstico posterior,decepcionante Durante mucho tiempo estos niños no viven. El hecho es que en un año han pasado 6-8 años. Naturalmente, los científicos están trabajando para descubrir el mecanismo de aparición de la enfermedad y cómo detenerla. Sin embargo, el nivel actual de desarrollo de la medicina solo puede mejorar ligeramente la calidad de vida del paciente, así como retardar el proceso de envejecimiento.

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